Tumore ai Polmoni e ai Bronchi

Che cosa s’intende con “tumore ai polmoni e ai bronchi”?

S’intende con questa denominazione una serie di malattie polmonari e bronchiali caratterizzate dalla presenza di formazioni tumorali benigne o maligne, che traggono origine dal polmone o dal tessuto bronchiale, ricordando che gran parte di ciò che viene definito “tumore polmonare” è in realtà un tumore che si sviluppa all’interno del polmone ma che nasce da un bronco.

I tumori maligni polmonari e bronchiali vengono anche indicati con i termini

• carcinoma polmonare
• neoplasia maligna polmonare e bronchiale
• cancro polmonare e bronchiale

e riconoscono un’età alla diagnosi solitamente compresa tra i 50 e gli 80 anni.

Di tutti i tumori maligni che insorgono in ambito polmonare (tumori polmonari primitivi), i carcinomi (tumori maligni che originano dalle cellule epiteliali di rivestimento polmonari e bronchiali) rappresentano il 95% di questi, dividendosi il residuo 5% tra linfomi e sarcomi, che non rientrano nella categoria dei carcinomi (circa 0,5%) e tumori polmonari benigni (amartoma, amarto-condroma e carcinoide bronchiale avente un limitato grado di malignità).

Un capitolo a parte, poi, meritano i tumori polmonari metastatici (tumori polmonari secondari), rappresentati da metastasi polmonari di tumori ad altra sede, tra le quali mammella, prostata, colon, fegato e rene sono quelle nelle quali più frequentemente risiede il tumore primitivo.

Visto il maggior interesse per i tumori polmonari e bronchiali maligni, implicito nella maggior gravità clinica e prognostica (il tumore del polmone è quello in assoluto più frequente e a più elevata mortalità), a questi ci si riferirà nel testo, lasciando a parte la trattazione di quelli benigni a prognosi favorevole (vedi anche “Amartoma e amarto-condroma polmonare”).

Qual è la causa del cancro polmonare e bronchiale?

Le cause del tumore maligno del polmone e dei bronchi possono essere fatte risalire a:

• fumo di tabacco (compreso il fumo passivo), responsabile di circa il 90% dei carcinomi polmonari, specie nel caso di esposizione al fumo prima dei 25 anni di età, con rischio proporzionale alla durata dell’abitudine tabagica e al numero di sigarette fumate (la sospensione del fumo consente di abbassare in modo rilevante il rischio, riportandolo quasi allo stesso livello del non fumatore dopo circa 10 anni dalla cessazione)
• inquinamento ambientale (smog) (vedi anche “Inquinamento urbano e cancro polmonare”), nei termini di fumi prodotti nel corso delle lavorazioni industriali, prodotti della combustione dei motori a scoppio e delle centrali elettriche a idrocarburi, riscaldamento domestico e industriale, ecc., contenenti tutti una vasta gamma di sostanze cancerogene
• radon: gas radioattivo derivato dal decadimento del radio (prodotto dal decadimento dell’uranio), presente nei materiali granitici della crosta terrestre spesso impiegati per la costruzione delle abitazioni, con ampia variabilità della sua presenza nell’ambiente.
  Nelle zone a elevata concentrazione di radon trova indicazione una migliore ventilazione degli spazi interni delle case.
  E’ altresì utile vigilare sui lavoratori impiegati nel sottosuolo in quanto potenzialmente esposti all’inalazione del gas in misura elevata
• amianto (vedi anche “Mesotelioma maligno della pleura” e ”Asbestosi”): l’inalazione della fibra d’amianto, specie se associata all’abitudine al fumo di sigaretta, aumenta significativamente (fino a dieci volte) il rischio di carcinoma polmonare e bronchiale e di mesotelioma pleurico (tumore maligno della pleura)
• presenza di TBC pregressa: sui nodi polmonari fibro-cicatriziali inattivi di pregressa tubercolosi può svilupparsi un tumore maligno polmonare (vedi anche “Tubercolosi”).

Sia il fumo di sigaretta che l’inquinamento dell’aria aumentano il rischio di tumore maligno del polmone a causa dei cancerogeni contenuti nei prodotti della combustione e per la riduzione della capacità di difesa delle cellule del sistema immunitario (cellule NK e linfociti) indotta dalla nicotina.

Come si presenta il tumore maligno del polmone e dei bronchi?

Esistono diversi tipi di tumore maligno polmonare e bronchiale:

• Carcinoma squamoso (o carcinoma polmonare a cellule squamose)
  E’ presente una grande quantità di cheratina nelle cellule di questo tumore che origina dall’epitelio bronchiale (strato cellulare di rivestimento dei bronchi) e che può ostruire un bronco determinando polmonite (vedi anche “Polmonite e broncopolmonite”) o invadere la parete bronchiale progredendo nello spazio mediastinico compreso tra cuore, bronchi principali, trachea e grossi vasi (sviluppo classicamente più centrale nel torace), oppure ancora determinare atelettasia polmonare (collasso e chiusura del polmone a valle del punto di ostruzione, con trasformazione della struttura spugnosa del polmone in tessuto compatto, per riassorbimento dell’aria in esso contenuta), o sanguinare dando luogo a copiose emorragie bronchiali (emoftoe) o per ultimo escavarsi nelle zone necrotiche dando luogo alla formazione di ascessi (cancro-ascesso) – (vedi anche “Ascesso polmonare” e “Noduli polmonari”).
  Si presenta spesso alla radiografia del torace come una grossa massa polmonare centrale
• Adenocarcinoma polmonare
  Tumore di origine epiteliale che, in funzione del grado di differenziazione, può presentare strutture ghiandolari o formazioni papillari compatte.
  Sorge generalmente nei piccoli bronchi e per questo tende a localizzarsi preferenzialmente, ma non esclusivamente, più in periferia rispetto al carcinoma squamoso.
• Carcinoma bronchioloalveolare
  Spesso considerata una variante dell’adenocarcinoma, può dar luogo a formazioni estese confondibili con una polmonite a carico di un intero lobo polmonare (polmonite lobare), in quanto il risparmio dei bronchi può conservare, alla radiografia del torace, il cosiddetto “broncogramma aereo”, cioè l’immagine della presenza di aria all’interno dei bronchi inglobati dal tessuto tumorale (vedi anche “Polmonite e broncopolmonite”) e può talora essere confuso con aree di fibrosi polmonare (vedi anche “Fibrosi polmonare idiopatica e non”).
  Può essere inoltre presente un’abbondante produzione di muco denso e può talora manifestarsi contemporaneamente in entrambi i polmoni
• Carcinoma polmonare a piccole cellule (microcitoma)
  Tumore che origina dalle cellule neuroendocrine della parete bronchiale, gravato da un’elevata malignità clinica, a sviluppo prevalente nei settori centrali del torace (mediastino) e per questo coinvolgente prevalentemente strutture anatomiche di questa regione quali trachea, bronchi principali e grossi vasi sanguigni
• Carcinoma polmonare a grandi cellule
  E’ un tumore polmonare maligno che, come l’adenocarcinoma, si localizza prevalentemente ma non esclusivamente nelle regioni periferiche del polmone ma che non trova, da un punto di vista microscopico, la possibilità di rientrare nella descrizione istologica del carcinoma squamoso né in quella dell’adenocarcinoma polmonare.
  Può raggiungere grandi dimensioni, escavando e ascessualizzando al suo interno (vedi anche “Ascesso polmonare” e “Noduli polmonari”).

Quali sono i sintomi del tumore maligno del polmone e dei bronchi?

I sintomi del tumore maligno del polmone e dei bronchi dipendono da diversi fattori e tra questi:

• dimensioni del tumore e sede in cui il tumore si sviluppa e si accresce
• coinvolgimento di strutture anatomiche situate in prossimità del tumore
• presenza di metastasi
• sintomi generali secondari alla presenza indiretta del tumore (sindrome paraneoplastica)
• sintomi psicologici secondaria alla diversa percezione che il paziente può avere della sua malattia.
  Ciò, tuttavia, non rappresenta un’esclusiva del solo tumore del polmone, ma è invece una realtà che appartiene a tutte le patologie, con la differenza che nel caso del tumore polmonare la prognosi, spesso infausta, ne accentua la drammaticità delle sensazioni e dei disagi personali.

Tenuto conto delle considerazioni precedenti, i sintomi più frequentemente riscontrabili sono:

• dispnea (difficoltà respiratoria) e sibilo inspiratorio o espiratorio secondari all’ostruzione delle vie aeree principali (trachea e grossi bronchi) nel caso di tumori a sviluppo centrale (sono più frequenti rispetto a quelli che si sviluppano nelle porzioni più periferiche del polmone).
  La dispnea può essere altresì imputabile ad atelettasia conseguente a ostruzione di un bronco (vedi prima) o alla comparsa di un versamento pleurico (vedi anche “Versamento pleurico”) che si presenta spesse volte emorragico, o alla presenza di polmonite secondaria
• tosse secca, stizzosa e insistente o più produttiva (catarrale).
  La sua comparsa, ma soprattutto la sua persistenza nel fumatore, devono sempre far sospettare la possibilità di un tumore polmonare
• emoftoe (presenza di sangue nell’espettorato)
• febbre, spesso direttamente legata alla presenza del tumore ma talora conseguente a polmonite sviluppatasi nelle regioni situate a valle di un’ostruzione bronchiale
• alitosi da possibile escavazione e ascessualizzazione del tumore (cancro-ascesso) – (vedi anche “Ascesso polmonare”)
• insufficienza respiratoria, specie in caso di tumore bronchioloalveolare (vedi anche “Insufficienza respiratoria e ossigenoterapia ”), ma possibile conseguenza finale anche di tutte le altre varianti istologiche
• dolore da invasione di strutture anatomiche e nervose vicine (parete toracica e nervi intercostali) o da coinvolgimento della pleura.
  Il dolore può interessare anche la spalla e l’arto superiore nel caso di tumori che si sviluppino alla sommità del polmone con tendenza all’invasione delle prime coste e del plesso nervoso brachiale (sindrome di Pancoast).
  Talora il dolore può essere riferito all’addome nel caso di tumori situati alle basi polmonari con interessamento della pleura diaframmatica
• sindrome di Claude Bernard-Horner, da infiltrazione e lesione monolaterale delle strutture nervose paravertebrali del simpatico cervicale, che si manifesta con miosi (pupilla puntiforme), enoftalmo (rientramento del bulbo oculare nell’orbita per deficit funzionale del muscolo tarsale che, con la sua azione tonica, mantiene il bulbo nell’orbita in posizione più avanzata) e conseguente riduzione della rima della palpebra
• disfagia (difficoltà alla deglutizione per solidi e liquidi per compressione dell’esofago da parte del tumore o di qualche linfonodo ingrossato interessato dal tumore) e rigurgito
• scialorrea (abbondante secrezione di saliva)
• sindrome mediastinica: legata all’invasione, da parte del tumore, delle strutture vascolari del mediastino (vene cave poste nella regione tra cuore, polmoni, bronchi principali e trachea), con edema del decolté (cosiddetto edema a mantellina) e tortuosità delle vene di questa regione, e in particolare da compressione della vena cava superiore con comparsa di edema del capo e del volto, cefalea, cianosi e sintomi neurologici da edema cerebrale (obnubilamento sensoriale, confusione, ecc.)
• singhiozzo (da irritazione del nervo frenico che innerva il diaframma)
• paralisi del diaframma (dal lato del tumore)
• disfonia (alterazione del timbro della voce, che si presenta roca fino all’afonia, per interessamento del nervo laringeo inferiore (nervo ricorrente) e paralisi delle corde vocali)
• sintomi d’organo per metastasi a distanza, dalle sindromi intensamente dolorose delle localizzazioni ossee (distensione del periostio), alla crisi epilettiche secondarie alla presenza di metastasi cerebrali che possono altresì determinare paralisi degli arti, alle crisi vertiginose e di instabilità alla postura eretta e alla marcia da interessamento del cervelletto, all’ittero secondario al coinvolgimento metastatico del fegato
• sintomi legati alla presenza di sindromi paraneoplastiche, con ipercalcemia, sindrome di Lambert-Eaton (produzione di auto-anticorpi con astenia muscolare), ippocratismo digitale (unghie a vetrino d’orologio con dita a bacchetta di tamburo) e sindrome da inappropriata secrezione di ormone anti-diuretico (SIADH)
• astenia
• anoressia e dimagrimento
• insonnia
• disturbi ansiosi e disturbi dell’umore (sindrome depressiva)

Come si fa la diagnosi di cancro polmonare e bronchiale?

Partendo da un sospetto clinico fondato sui sintomi riferiti dal paziente, si può giungere alla conferma diagnostica di tumore polmonare attraverso i seguenti esami:

• radiografia del torace che può consentire di rilevare la presenza del tumore o qualche segno radiologico indiretto della sua presenza (atelettasia polmonare, versamento pleurico, focolaio broncopneumonico (polmonite secondaria), processo infiltrativo del polmone, ecc.)
• TAC del torace con mezzo di contrasto (mdc) e TC-PET polmonare, in grado di definire in modo più preciso dimensioni e limiti del tumore e rapporti con gli organi vicini
• esame citologico sull’espettorato per la ricerca di cellule tumorali
• fibrobroncoscopia (con fibroscopio flessibile a fibre ottiche), in grado di consentire un esame ispettivo morfologico della trachea e dei bronchi di calibro maggiore e di prelevare campioni istologici (diagnosi istologica) di un’eventuale lesione individuata in corso di esame (biopsia bronchiale) o campioni citologici (cellulari) di tessuto tumorale posto al di fuori dei bronchi attraverso biopsia trans-bronchiale con ago sottile (TBNA)
• biopsia TAC-guidata trans-parietale (praticata con ago sottile attraverso la parete toracica), possibile in caso di lesione posta nei campi periferici del polmone.

Mentre il carcinoma polmonare a piccole cellule (microcitoma – SCLC) viene classificato nei termini di “malattia localizzata” o di “malattia estesa” (se è presente malattia irradiabile con la radioterapia in unico campo o in campi multipli), quello “non a piccole cellule” (NSCLC) rientra nella classificazione cosiddetta TNM, dove per “T” s’intende la dimensione del tumore, per “N” la presenza di linfonodi interessati dal tumore e per “M” la presenza di metastasi a distanza, con diversi livelli di gradazione dei singoli parametri a definire “stadi” di malattia progressivamente più impegnativi dallo stadio I allo stadio IV, sia da un punto di vista prognostico che della operabilità e dell’impegno terapeutico generale.

Qual è la terapia del tumore polmonare?

La terapia del tumore polmonare, definita in funzione dello stadio di malattia (classificazione TNM), spazia dall’approccio chirurgico a quello chemio-radioterapico stabiliti ormai da protocolli internazionali standardizzati e universalmente condivisi altamente specialistici che, come tali, esulano dalle finalità del presente testo e lasciano spesso poco spazio di manovra all’inventiva e alla libera iniziativa del singolo specialista.

Tutti i pazienti tendono oggi a ricevere un identico trattamento che limita molto il senso di un’affannosa e inutile ricerca della “terapia migliore” e della ricetta “magica”, molto spesso speculative e prive di riscontro scientifico.

Ciò che invece davvero può fare la differenza, tenuto anche conto della frequenza con la quale si ha a che fare con tumori inoperabili o a prognosi rapidamente infausta, è la qualità di vita della persona affetta, che passa necessariamente dalla capacità del singolo specialista di garantire un buon controllo non solo degli aspetti fisici del disagio indotto dalla neoplasia ma altresì di quelli psicologici ed emotivi.

Una gestione efficace dei quadri ansiosi e depressivi secondari, attraverso il counseling psico-oncologico e una partecipazione attenta ad accogliere in modo personalizzato ciò che il paziente presenta come “il suo problema”, ben diverso dalla malattia “uguale per tutti”, è in grado di modificare talora radicalmente la percezione che il paziente ha della sua malattia (vedi anche “Ammalato e malattia”) e con questa la sofferenza che ne deriva, in quanto non esiste la terapia “del tumore” del polmone, ma esiste invece la terapia “del paziente con il tumore” del polmone.

E’ spesso indispensabile, da parte del medico, di fronte alla malattia curabile ma purtroppo non guaribile, ispirarsi a un criterio di umiltà che consenta di tenere nel giusto conto prima di tutto le cose da “non fare” prima ancora di quelle da fare, e tra queste tutto ciò che magari previsto dalla teoria per “quella situazione”, mal si adatterebbe alla specifica realtà di “ quel paziente”.

Il tumore maligno del polmone, come qualsiasi malattia tumorale, non è solo malattia della persona ma è spesso malattia e fonte di disagio per l’intero nucleo familiare al quale il paziente appartiene e necessita, per questo, di attenta cura e di corretto orientamento dedicato all’intero gruppo per affrontare con praticità le conseguenze della malattia.