Mesotelioma Maligno della Pleura

Che cos’è il Mesotelioma Maligno della Pleura?

S’intende con il termine mesotelioma una malattia tumorale che trae origine da un mesotelio, tessuto posto a rivestimento di diversi organi, che forma

• pleura (riveste il polmone)
• pericardio (riveste il cuore)
• peritoneo (riveste l’intestino e i visceri addominali)
• e tonaca vaginale del testicolo.

La maggior parte dei mesoteliomi maligni interessa la pleura (mesotelioma pleurico maligno) e correla con l’esposizione all’asbesto (amianto) – (vedi anche “Asbestosi”).

Si calcola che la sua incidenza sia pari a circa 2,2 casi per milione di abitanti ed il numero di soggetti colpiti risulta purtroppo in aumento in tutto il mondo.

Qual è la causa del Mesotelioma Maligno della Pleura?

Il mesotelioma pleurico è correlato con l’inalazione e la deposizione, nell’apparato respiratorio dei soggetti esposti, di microscopiche particelle volatili dell’amianto (fibre microscopiche dell’asbesto, minerale a struttura fibrosa) che, non potendo essere distrutte dalle cellule deputate all’eliminazione delle sostanze estranee penetrate nei polmoni (macrofagi) in quanto fibre non degradabili, si accumulano nel tempo.

Mentre per provocare l’asbestosi non è sufficiente un’occasionale inalazione di fibra d’amianto in scarsa quantità e per un periodo di tempo limitato, ma è necessaria invece un’esposizione prolungata e quantitativamente rilevante, per sviluppare un mesotelioma pleurico maligno è talora sufficiente una quantità di fibra anche non particolarmente elevata per periodi spesso limitati.

E’ di solito necessario un lungo periodo di tempo tra l’esposizione alla sostanza e lo sviluppo del tumore pleurico (circa 12 – 40 anni) ed è per questo che i casi di mesotelioma pleurico maligno che vediamo oggi rappresentano la conseguenza di un’esposizione professionale ed extra-professionale del passato essendo l’estrazione e la lavorazione dell’amianto in tutto il mondo abbandonata o fortemente ridotta dopo il 1970 per i rischi che comporta (vedi anche “Asbestosi” – “Pleurite” – “Versamento pleurico” – “Tumore ai polmoni e ai bronchi”).

Quali sono le professioni esposte a rischio di contrarre il Mesotelioma Maligno della Pleura?

I principali settori lavorativi in cui per anni i lavoratori sono stati esposti al contatto con la fibra grezza o lavorata e le fonti di amianto, anche non professionali, responsabili di esporre al rischio d’inalazione non lavorativa anche la popolazione generale, sono rappresentati da :

• estrazione della fibra grezza dalle cave
• isolanti termici ed elettrici (idraulica, cabine elettriche, ecc.)
• produzione di caldaie e scaldabagni
• edilizia (Eternit)
• produzione e lavorazione di mescole impiegate nelle pastiglie dei freni a disco
• tessitura di fibre per tute e guanti termici (vigili del fuoco, piloti, ecc,)
• cantieristica navale
• settore ferroviario (isolante impiegato nella costruzione delle carrozze dei treni)
• industria chimica
• contatto con la fibra liberata da materiali edili in fase di sfaldamento ed esfoliazione da usura (lastre di Eternit abbandonate nelle discariche abusive e nei vecchi cantieri, tetti di vecchie abitazioni e tubi isolanti delle centrali termiche in edilizia)
• esposizione, spesso per lungo tempo, a fibre proveniente dal consumo delle pastiglie dei freni (frenate) lungo le strade e gli incroci o in luoghi poco ventilati (garage sotterranei, occupanti di appartamenti posti ai piani bassi in prossimità di incroci, ecc.)
• soggetti che usano manufatti d’amianto per scopi anche non lavorativi
• esposizione a polveri d’amianto non di cava (esposizione geologica)

Come si presenta il Mesotelioma Maligno della Pleura?

Il mesotelioma pleurico maligno può presentarsi sia come ispessimento pleurico diffuso e irregolare (è la forma morfologica più frequente) sia come tessuto nodulare anche multiplo, e può mostrare una delle sue tre possibili varietà istologiche (epitelioide, sarcomatoide e bifasica).

La sua tendenza è quella di accrescersi all’interno dello spazio pleurico (vedi anche “Pleurite”) rendendosi responsabile di un vero e proprio incarceramento del polmone all’interno di una struttura tumorale neoformata che ne impedisce l’espansione fino a giungere ad uno stadio di compromissione respiratoria tale da rendere assai difficoltosa e talora impossibile la respirazione (insufficienza respiratoria), fonte per il paziente di notevole dispnea (disagio respiratorio) – (vedi anche “Insufficienza respiratoria e ossigenoterapia”).

Non è infrequente la contemporanea presenza di un mesotelioma peritoneale maligno.

Quali sono i sintomi del Mesotelioma Maligno della Pleura?

I sintomi del mesotelioma pleurico sono frequentemente la causa della sua individuazione in quanto spesso tendono a comparire precocemente.

Essi consistono in:

• dolore toracico, inizialmente sordo e successivamente anche molto intenso con le caratteristiche del dolore acuto nevralgico (vedi anche “Dolore toracico”)
• dolore addominale in caso di interessamento della pleura diaframmatica (riferito) o come diretta espressione di concomitante mesotelioma maligno del peritoneo.
• dispnea (disagio respiratorio), inizialmente solo sotto sforzo e successivamente presente anche a riposo e secondaria non solamente alla presenza del tumore ma altresì alla presenza del versamento pleurico (vedi anche “Dispnea: le cause del disagio respiratorio” e “Versamento pleurico”)
• tachipnea (aumento della frequenza respiratoria), con respiro corto e superficiale
• senso di costrizione al torace
• tosse secca, stizzosa e insistente (vedi anche “Tosse persistente dell’adulto e del bambino”)
• scadimento anche molto importante delle condizioni generali (cachessia)
• anoressia con dimagrimento talora notevole
• astenia intensa
• febbre (incostante)
• insufficienza respiratoria nelle fasi avanzate di malattia (vedi anche “Insufficienza respiratoria e ossigenoterapia”)
• isolamento sociale, nelle fasi avanzate di malattia, conseguente all’invalidità respiratoria

Come si fa la diagnosi di Mesotelioma Maligno della Pleura?

Partendo da un sospetto clinico-radiologico, la diagnosi di mesotelioma maligno della pleura dev’essere confermata con criterio citologico (cellule di mesotelioma nel versamento pleurico) o istologico (biopsia pleurica).

Alla diagnosi si può giungere attraverso:

• anamnesi lavorativa della persona
• sintomatologia (dolore toracico con o senza iniziale disagio respiratorio sotto sforzo)
• esame fisico del paziente
• radiografia e TAC del torace, con riscontro di placche ed ispessimenti pleurici e possibile presenza di versamento pleurico
• esame citologico sul versamento pleurico (molto spesso emorragico) recuperato con la toracentesi, manovra chirurgica di estrazione del liquido con grosso ago inserito nella parete toracica a livello di uno spazio intercostale.
  Nel liquido pleurico dei pazienti con mesotelioma maligno della pleura non è infrequente il riscontro di cellule tumorali di mesotelioma
• biopsia su placca di ispessimento pleurico in corso di toracoscopia video-assistita (VATS) e successiva conferma istologica in caso di negatività dell’esame citologico sul versamento pleurico

Qual è la terapia del Mesotelioma Maligno della Pleura?

Il mesotelioma pleurico maligno è purtroppo ancora oggi una patologia neoplastica aggressiva e gravata da un’elevatissima mortalità, con una prognosi che risulta spesso non superiore ai 2 anni (sopravvivenza media di circa 8-10 mesi dalla diagnosi).

La terapia del mesotelioma pleurico è purtroppo a tutt’oggi una realtà destinata all’insuccesso, essendo gli unici presidi di una qualche efficacia orientati a prevenirne la comparsa attraverso:

• rigorosa astensione dall’esposizione alla sostanza
• bonifica ambientale delle zone in cui è presente materiale d’amianto (vecchie cave, zone di stoccaggio di materiali, ecc.) specie se soggetto a frantumazione con dispersione nell’aria delle fibre (ricoperture edili in Eternit, tetti, vasche per l’acqua, ecc.)
• sospensione dell’abitudine tabagica (fumo di tabacco) se presente

Nel caso in cui, invece, il tumore si sia già manifestato, tra i presidi terapeutici volti a ridurre il più possibile il disagio del paziente (terapia palliativa) si possono considerare:

• terapia chirurgica sulla pleura e sulla porzione polmonare contigua, volta all’asportazione della massa tumorale quando ancora di limitate dimensioni
• chemioterapia e radioterapia combinate secondo protocolli pneumo-oncologici standardizzati
• farmaci cortisonici per uso generale e farmaci broncodilatatori utili ad ottimizzare la ventilazione polmonare e a ridurre il disagio respiratorio del paziente
• toracentesi evacuativa a ridurre il disagio respiratorio del paziente provocato dalla presenza di abbondanti quantità di liquido pleurico.
  Nel caso in cui sia presente un versamento pleurico importante che tenda a riformarsi con facilità è più opportuno ricorrere al posizionamento stabile di un sondino pleurico di drenaggio che consenta di evitare il troppo frequente ricorso alla toracentesi o procedere ad una pleurodesi chimica (adesione stabile dei foglietti pleurici per ridurre la possibilità di scollamento delle pleure viscerale e parietale), con immissione di talco nel cavo pleurico attraverso un tubo di drenaggio o per via toracoscopica (talcaggio)
• ossigenoterapia se presente insufficienza respiratoria