Fibrosi Polmonare Idiopatica e non

Cos’è la Fibrosi Polmonare?

La fibrosi polmonare è una malattia dell’apparato respiratorio che determina una progressiva e spesso irreversibile compromissione cicatriziale del tessuto polmonare tale da provocare, nel tempo, un notevole disagio fisico e psicologico per la persona che ne è affetta, determinando talora una invalidità personale e sociale di grado elevato come conseguenza dell’insufficienza e del disagio respiratorio che ne rappresentano il momento finale (insufficienza respiratoria).

Essa è parte di una categoria più ampia di malattie polmonari definite “malattie polmonari interstiziali” o “pneumopatie infiltrative diffuse” e spesso ne condivide con queste l’evento comune (fibrosi).

Si intende con il termine “fibrosi polmonare idiopatica” una forma particolare di fibrosi polmonare senza apparente causa nota, con aspetti clinici talora simili alle malattie polmonari interstiziali che esitano in fibrosi.

Cause di fibrosi polmonare

Come detto, la sola fibrosi polmonare idiopatica non riconosce una causa nota, mentre per tutte le altre fibrosi polmonari è possibile trovare una ragione della stessa.

Nella tabella che segue sono riassunte alcune tra le varie cause della fibrosi polmonare da causa nota.

FIBROSI POLMONARE
CAUSA	MALATTIA
Nessuna causa nota individuabile	Fibrosi Polmonare Idiopatica
Malattie autoimmuni con presenza di autoanticorpi	Collagenopatie (Lupus, Artrite Reumatoide, Sclerodermia, ecc.)
Malattie infettive (TBC, ecc.) e sarcoidosi IV stadio	Fibrotorace
Ipersensibilità a sostanze inalate presenti nell’ambiente (funghi e spore disperse nell’aria, deiscenze di uccelli, allergeni vegetali, ecc.)	Polmonite Da Ipersensibilità
Farmaci chemioterapici o altri (amiodarone)	Polmone Da Farmaci
Radiazioni ionizzanti (radioterapia)	Polmonite Attinica
Inalazione di materiali inerti per esposizione professionale (amianto, silice cristallina, carbone, talco, ecc.)	Pneumoconiosi Professionali, asbestosi, silicosi, antracosi, talcosi

Se è chiaro il fatto che la fibrosi polmonare idiopatica non abbia causa nota, è noto invece il fatto che in tale malattia si venga a determinare una sorta di vero e proprio “eccesso” di riparazione del tessuto interstiziale polmonare danneggiato dalla causa non ancora completamente individuata, con formazione di un eccesso patologico di “cicatrice” (fibrosi) necessaria a ripararlo che nel tempo porta ad una vera e propria sostituzione del tessuto polmonare sano con materiale cicatriziale incapace di scambiare ossigeno.

Nei pazienti con tendenza a formare tessuto fibroso, i principali fattori di rischio sono rappresentati

• dal fumo di sigaretta
• dal contatto con polveri del legno e con inalanti contenenti metalli pesanti
• dalle infezioni respiratorie virali
• dal reflusso gastro-esofageo.

I sintomi della fibrosi polmonare

I sintomi della fibrosi polmonare, spesso in grado di compromettere seriamente la qualità di vita del paziente, sono rappresentati da:

• Difficoltà respiratoria presente all’inizio solo per sforzi di particolare impegno e progressivamente aggravantesi fino al punto di essere presente anche a riposo
• Facilità all’affaticamento precoce durante attività fisiche moderate e stanchezza anche a riposo nelle fasi avanzate di malattia
• Tosse secca talvolta continua e particolarmente fastidiosa per il paziente
• Senso di costrizione toracica
• Edemi (gonfiore) dei piedi e delle mani
• Dimagrimento e perdita della massa muscolare

Diagnosi di fibrosi polmonare

Inizialmente la diagnosi di fibrosi polmonare può essere sospettata anche solo sulla base di una attenta auscultazione del torace nel corso della visita medica.

La semplice radiografia del torace non è sufficiente a confermare la diagnosi, mentre una TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT) e le prove di funzionalità respiratorie complete di emogasanalisi (valutazione della quantità di ossigeno presente nel sangue arterioso) e della valutazione della diffusione (DLCO), permettono di confermare il danno sia a livello anatomico che a livello funzionale.

Importante risulta anche il lavaggio bronco-alveolare (BAL), in grado di valutare le cellule presenti nel materiale aspirato dai bronchi e dagli alveoli polmonari attraverso l’impiego di liquido introdotto e recuperato (lavaggio) a livello di una piccola porzione di polmone con un broncoscopio flessibile introdotto per via orale o nasale.

In alcuni casi dubbi è indicato procedere con la biopsia polmonare con la quale è possibile confermare la diagnosi anatomo-patologica di fibrosi.

Evoluzione e Prognosi della Fibrosi Polmonare

L’evoluzione della malattia è estremamente variabile da individuo a individuo.

Nella grande maggioranza dei casi la progressione ed il peggioramento nel tempo della tosse e della difficoltà respiratoria rappresentano una costante, ma non è possibile prevedere all’inizio quale sarà il decorso e la velocità di tale progressione nel singolo paziente.

Può divenire assai gravoso anche il semplice camminare od il salire pochi gradini ed è praticamente costante, nella fase finale della malattia, il ricorso alla somministrazione di ossigeno per consentire al paziente di respirare.

In questa fase si assiste ad un ulteriore peggioramento del disagio respiratorio provocato dalla comparsa e dall’aggravamento dell’ipertensione polmonare (è l’aumento della pressione all’interno dell’arteria polmonare) come conseguenza del deficit di ossigeno nel sangue e spesso il paziente può andare facilmente incontro ad infezioni delle vie aeree (polmonite, bronchite batterica, ecc.).

Ulteriori complicazioni possibili sono poi rappresentate dai problemi cardiovascolari, dall’ictus e dall’embolia polmonare.

Terapia e Gestione del paziente affetto da Fibrosi Polmonare

Non esiste purtroppo, allo stato attuale, una terapia della fibrosi polmonare in grado di garantire la guarigione definitiva del paziente. Tutte le terapie sono volte esclusivamente a rallentare la velocità di progressione della malattia, limitando al contempo i sintomi provocati dalla stessa.

I farmaci che attualmente vengono prevalentemente impiegati sono il pirfenidone e il nintedanib, i quali tuttavia presentano, in un certo numero di casi, effetti collaterali tali da rendere difficoltosa la prosecuzione della terapia. Il cortisone viene in qualche caso associato a questi due farmaci.

Il trapianto polmonare è una evenienza da prendere seriamente in considerazione specie in pazienti non anziani ma tutto il programma di cura deve essere assolutamente seguito dallo specialista pneumologo che saprà consigliare non solo il paziente ma anche i famigliari che lo devono assistere.