Nel decorso di malattie neuro-muscolari degenerative si creano spesso una serie di problemi relativi non solo al deficit motorio ma anche al gap respiratorio.
Vediamo quali possono essere, e come affrontarli.
Introduzione
Tosse, catarro e dispnea (difficoltà a respirare) in corso di distrofia muscolare, miopatie mitocondriali, sclerosi multipla (SM), sclerosi laterale amiotrofica (SLA) e miastenia gravis.
Sono alcune delle situazioni per le quali può capitare allo pneumologo di ricevere una richiesta d’assistenza specialistica da parte di pazienti portatori di tali patologie degenerative ad andamento progressivamente ingravescente, motivata, nella maggior parte dei casi, dalla necessità di affrontare meglio il disagio respiratorio generato da tali malattie.
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Per quanto siano molto diverse le situazioni cliniche che si vengono a creare in funzione del tipo di patologia neuromuscolare, del tempo trascorso dalla diagnosi e, soprattutto, del maggiore o minor grado di compromissione funzionale respiratoria determinata nel paziente, posso tentare di consigliare un comportamento “medio” da tenere di fronte ai molti problemi con i quali è possibile che, nel tempo, ci si debba confrontare.
Non è infrequente, infatti, che nel decorso di malattie neuro-muscolari degenerative, si creino una serie di problemi, spesso tutt’altro che semplici da risolvere, relativi non solamente a ciò che il deficit motorio, legato alla patologia, impone alla deambulazione e alla sfera della normale gestualità relazionale quotidiana, ma anche al gap respiratorio dipendente dalla malattia e, soprattutto, dalla sua inesorabile progressione.
Si va dagli aspetti di natura squisitamente tecnica (apparecchi elettro-meccanici, dispositivi medicali e accessori indispensabili alla facilitazione della funzione respiratoria), a quelli più propriamente clinici, per arrivare a quelli di natura più tipicamente logistico-organizzativa e preventiva che, se ignorati, rischiano di rendere la storia di queste malattie assai più gravosa.
Alcuni consigli per affrontare i problemi respiratori nelle Malattie Muscolari e Neurologiche
Vediamo, allora, quali sono questi aspetti meritevoli di maggior attenzione, cercando di dare per ognuno di essi un consiglio che consenta di limitare i disagi da essi derivanti.
- Uno dei più gravi problemi che il paziente con malattia neuro-muscolare deve affrontare è quello della dispnea (disagio respiratorio), accentuantesi spesso al progredire dell’handicap respiratorio dovuto alla difficoltà che i muscoli respiratori incontrano nel mantenersi correttamente in attività.
Questa “dispnea da difetto ventilatorio”, secondaria alla fatica che il paziente fa nel muovere i muscoli del torace, è spesso combinata alla percezione che il paziente ha del deficit di ossigeno che si viene a creare nel sangue arterioso (ipossiemia) per la ridotta ventilazione alveolare (vedi “Emogasanalisi arteriosa” e “Ossimetria (saturimetria)”) e che connota l’insufficienza respiratoria.
L’ulteriore aggravamento di tale condizione patologica, in un paziente che sempre più gravosamente risente dell’insufficiente funzione contrattile dei muscoli respiratori, può portare a quadri di insufficienza respiratoria non più solo ipossica di “tipo I”(da deficit puro di O2 arterioso), ma altresì ipercapnica di “tipo II” (anche da eccesso di CO2 nel sangue arterioso, associato al già presente deficit di ossigeno). - Esistono dispositivi tecnici (ventilatori) che sono in grado di ridurre la CO2 nel sangue arterioso e che possono assistere la ventilazione del paziente in modalità “non invasiva” (NIV), riducendo inizialmente il disagio e la fatica respiratoria dello stesso, comunque almeno fino al momento in cui, su proposta dello specialista, si renda preferibile o indispensabile una tracheostomia, propedeutica alla ventilazione meccanica invasiva.La corretta prescrizione e scelta del momento in cui consigliare al paziente il loro uso, dipende dallo specialista che segue l’ammalato e che conosce a fondo la sua situazione respiratoria (vedi “C-PAP, Bi-PAP (Bi-Level), ventilazione non invasiva (NIV): dallo pneumologo un aiuto alla respirazione”).
- Naturalmente tali mezzi tecnici si affiancano alla possibilità di una contemporanea somministrazione dell’ossigeno domiciliare per uso terapeutico, spesso già prescritto al paziente prima della loro entrata in scena, in grado, già da solo, di correggere il deficit ossiemico (vedi “L’ossigenoterapia domiciliare spiegata dallo pneumologo”).
Il miglior consiglio che posso dare al paziente in questi casi, è quello di accettare in modo scrupoloso la prescrizione di tali presidi terapeutici, rispettando alla lettera tempi e modalità d’impiego stabilite dallo specialista pneumologo, mantenendo con lo stesso un adeguato feed-back delle sensazioni e dei disagi eventualmente incontrati nel corso del loro uso, anche e soprattutto al fine di consentire allo specialista le eventuali correzioni personalizzate più funzionali, sempre possibili e comunque migliorabili. - In alcuni casi, nel corso del tempo, si possono venire a determinare condizioni cliniche che rendono preferibile, spesso anche solo temporaneamente, una ventilazione più invasiva attraverso la creazione di una breccia tracheostomica.
Tra queste le gravi infezioni polmonari, specie quelle con abbondante produzione di secreti bronchiali, nel corso delle quali la creazione di uno stoma tracheale consente un più pratico accesso alle vie aeree inferiori, con la possibilità di eliminare tali secreti con il semplice uso di un sondino morbido collegato ad un aspiratore, o con il fibrobroncoscopio ad uso terapeutico (vedi “La broncoscopia”).
Tale pratica aspirativa è consigliabile, in ogni caso, ogni qual volta un’eccessiva presenza di catarro aumenti il rischio di un’infezione bronco-polmonare o ne accentui la difficoltà respiratoria del paziente. - Raccomando al paziente in terapia con i presidi di cui sopra, una corretta gestione delle vaschette di umidificazione montate in serie sugli stessi (ventilatori della NIV, gorgogliatori degli erogatori di O2, ecc.), per limitare la formazione di secrezioni bronchiali e tracheali che, rese più viscose e dense da un flusso d’ossigeno insufficientemente “umidificato” o da una respirazione mantenuta artificialmente per via tracheostomica, anziché attraverso la più fisiologica via nasale, tendono a ingombrare le vie aeree, rendendo più disagevole la respirazione di questi pazienti.
- Altra raccomandazione è quella di gestire al meglio le condizioni climatiche degli ambienti nei quali il paziente soggiorna, scegliendo condizioni di umidità e temperatura in grado di evitare di asciugare troppo le vie aeree, specie nel corso dell’inverno, durante il periodo di accensione dei termosifoni (umidificatore), o di dover patire le conseguenze negative degli sfavorevoli aspetti climatici ambientali del periodo estivo (vedi ”Estate, afa e BPCO: i consigli dello pneumologo” – “Asma, BPCO, malattie respiratorie e aria condizionata: il parere dello pneumologo” – “Asma e clima: il parere dello pneumologo” – “Il “colpo d’aria” esiste? Che cos’è? Il parere dello pneumologo”).
- Anche la fisio-kinesiterapia respiratoria (FKTR), in modo particolare le pratiche in grado di istruire il paziente sulle più efficaci modalità di tossire (misure di “assistenza alla tosse”) atte ad aiutarlo a liberare le vie aeree dai secreti bronchiali, è utile al paziente per preservare il più possibile l’autonomia funzionale della sua muscolatura respiratoria, per quanto tale intervento trovi purtroppo una naturale limitazione proprio nei motivi patogenetici che provocano la malattia (frustare un cavallo senza zampe non consente di farlo correre più forte!).
- Consiglio a questi pazienti un rigoroso rispetto delle regole che aiutano a prevenire le infezioni respiratorie, già da me ricapitolate in un articolo pubblicato nel sito (vedi “Bronchiti, polmoniti e altre infezioni respiratorie invernali: i consigli dello pneumologo”), spesso fonte di gravi complicazioni respiratorie e di rilevante compromissione delle condizioni cliniche generali del paziente.
Tra queste misure, ricordo l’utilità della vaccinazione antiinfluenzale (vedi “Vaccinazione antinfluenzale e malattie polmonari: i consigli dello pneumologo” e “Le vaccinazioni utili in pneumologia: il parere dello pneumologo”). - Non è infrequente, in questi pazienti, lo sviluppo di polmonite e broncopolmonite o di altre infezioni del tratto respiratorio inferiore, in virtù della loro minore capacità di mobilizzarsi e di mantenere un’adeguata ventilazione polmonare e della maggior facilità alla stasi intra-polmonare dei secreti bronchiali, favorita dalla difficoltà di tossire in modo efficace e di espellere il catarro dalle vie aeree.
In questi casi l’esperienza dello pneumologo può consentire di iniziare correttamente il trattamento antibiotico di tali infezioni anche solo su basi empiriche, affinando successivamente la terapia antibiotica sulla base di antibiogrammi ottenuti sui germi responsabili delle infezioni, isolati con gli esami colturali praticati sull’espettorato del paziente (vedi “Esami per malattie respiratorie e tumori polmonari e pleurici”) - Non si dimentichi, poi, la corretta gestione degli aspetti psicologici del paziente, ricordando che la dispnea, come ogni sintomo di cui il paziente è portatore e attivo “creatore” (le “sensazioni” non sono mai “esterne” al paziente, ma ne fanno rigorosamente parte!), può essere da lui assai diversamente accettata e vissuta in funzione dei diversi significati che egli è in grado di darle, oltreché delle aspettative e delle paure che in essa ripone.
Un corretto orientamento che tenga conto, nel paziente con problemi respiratori secondari a malattia neuromuscolare, anche di questi aspetti, consente di ottenere risultati certamente migliori, evitando l’errore di banalizzarne o di considerarne secondaria ogni più piccola sotto-componente.
Ho seguito, negli anni, pazienti affetti da gravi forme degenerative neuro-muscolari con importanti difficoltà respiratorie a esse correlate, e con tutti ho sempre cercato di impostare un rapporto che consentisse loro di percepire la Medicina e le conoscenze specialistiche della pneumologia, non tanto come un impersonale fatto scientifico, ma come una grande opportunità per camminare insieme lungo un tratto della strada della vita, quello più sfortunato, costruendo “fianco a fianco”, compatibilmente con la gravità dei fatti, un benessere respiratorio che non fosse solo esasperata “tecnologia”, bensì attiva comune creazione di un futuro ancora sempre possibile, a patto che lo si viva senza soffrire troppo.
Ritengo rispettoso, prima di tutto del paziente, procedere in questo modo anche a costo di rinunciare con umiltà a certe illusorie lusinghe tecnologiche che, come le sirene, spesso s’incontrano lungo il percorso, fonte frequente di problemi più che non di vere soluzioni.
L’esperienza vissuta accanto a questo tipo di ammalato e alle sue gravi difficoltà respiratorie, oltre che ai problemi delle persone che intorno a lui ne spartiscono gli affetti e il difficile cammino, mi hanno insegnato che certi eccessi tecnici sono certamente in grado di risolvere il “problema” al medico, al quale, con insistenza, la coscienza chiede conferma dell’ “aver fatto tutto”, ma si dimostrano, purtroppo, molto spesso poco capaci di risolvere il “problema” anche all’ammalato.
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