La sindrome mediastinica consiste in un quadro patologico estremamente serio che interessa una particolare regione del torace chiamata mediastino.
Il mediastino corrisponde a quello spazio, più virtuale che reale, avente come limiti laterali i due polmoni e come limite anteriore e posteriore rispettivamente lo sterno e la colonna vertebrale e che comprende vari organi toracici tra i quali il cuore, la trachea e l’esofago, oltre a numerosi linfonodi presenti in esso.
Ogni qual volta un qualsiasi processo patologico espansivo, dotato, cioè, di particolare capacità di accrescimento in volume, viene ad interessare il mediastino, si determina una vera e propria compressione sugli organi di cui sopra, ma ancor più sui vasi venosi, sui vasi linfatici e sulle vie aeree che contraggono rapporto con questa regione anatomica, fino al realizzarsi di quel complesso di sintomi (sindrome) e di segni obiettivi evidenti che prendono, appunto, il nome di “sindrome mediastinica” e che si rendono manifesti clinicamente, prima di tutto, per le drammatiche conseguenze del ridotto scarico del sangue venoso proveniente dalle regioni del capo, del collo e degli arti superiori.
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Vengono riassunte, qui sotto, le principali cause di sindrome mediastinica, avente carattere di benignità o di malignità in funzione del processo patologico che né è alla base:
- Tumore maligno polmonare e bronchiale
Tra questi, particolarmente importante nel rendersi responsabile di sindrome mediastinica, appare il tumore del polmone cosiddetto di “Pancoast” che interessa l’apice del polmone (vedi “Sindrome dello stretto toracico (SST) e sindrome di Pancoast: il punto dello pneumologo” – (“Tumore ai polmoni e ai bronchi”).
La crescita del tessuto tumorale che si determina in questa particolare regione anatomica provoca, oltre all’infiltrazione dello spazio mediastinico, anche la compressione dei grossi vasi venosi in essa presenti, primo tra tutti la vena cava superiore.
Ciò è causa della “sindrome della vena cava superiore”, una delle più frequenti manifestazioni cliniche della sindrome mediastinica, provocata dalla compressione esercitata, su tale vaso venoso, dal tessuto tumorale in crescita.
La difficoltà al deflusso del sangue dalla vena cava superiore determina varie conseguenze emodinamiche, tra le quali il cosiddetto “edema a mantellina”, cioè un’imbibizione edematosa (liquido che infiltra i tessuti cutanei e sottocutanei) della regione del “decoltè”, in quanto si viene a creare un’aumentata pressione del sangue nei molti vasi sanguigni che irrorano questa regione e che sono tributari di una vena cava divenuta “ingorgata” e non più in grado di accogliere il sangue proveniente da essi, con conseguente trasudazione di liquido sieroso che infiltra i tessuti molli del sottocute.
E’ altresì presente una fine reticolazione venosa della cute di questa regione, con turgore (ingrossamento e rigonfiamento) delle vene giugulari del collo che appaiono nettamente dilatate e tortuose.
Coesiste spesso cefalea, legata alla congestione del circolo venoso dell’encefalo responsabile del possibile edema cerebrale, al quale può associarsi un’alterazione delle percezioni e della coscienza fino allo stato confusionale e al coma neurologico.
Frequentissima la congestione edematosa del volto e del collo, con edema palpebrale, lacrimazione e possibile dolore oculare.
L’edema (gonfiore), talora anche imponente, degli arti superiori, riflette lo stesso meccanismo del ridotto scarico venoso delle vene succlavie che trovano un ostacolo alla progressione del sangue nella vena cava.
- Metastasi linfonodali mediastiniche e progressione infiltrativa nel mediastino di un tumore maligno polmonare
In un certo numero di casi la progressione di un tumore polmonare a diversa partenza può interessare il mediastino, per progressione diretta (continuità espansiva) o per metastatizzazione diffusa nei molti linfonodi ivi presenti, conglobando i diversi nodi linfatici in masse compatte anche di notevole volume.
- Adenopatie
S’intende con tale termine l’ingrossamento dei linfonodi preda di processi patologici primitivi o secondari che, quando particolarmente evidente, può rappresentare una causa compressiva tale da giustificare la comparsa di una sindrome mediastinica.
Il maggior volume dei linfonodi mediastinici si raggiunge in corso di linfoma maligno, nelle sottovarietà Hodgkin e non-Hodgkin e nella sarcoidosi, ma, come detto sopra, anche i linfonodi del mediastino sede di metastasi possono aver un analogo comportamento.
- Struma Tiroideo
Se pur più raramente, anche la crescita espansiva di un grosso struma tiroideo retro-sternale (gozzo intra-toracico), può avere, nel tempo, un comportamento tale da provocare una sindrome mediastinica.
- Timoma maligno e carcinoma timico
Si tratta di particolari e rari tumori del timo, organo dotato di competenza immunologica che normalmente si atrofizza nel soggetto adulto, ma che, tuttavia, può in certi casi andare incontro ad una trasformazione tumorale maligna, determinando talora la comparsa di una grossa massa all’interno del mediastino.
- Tumori connettivali
Voluminosi lipomi o fibromi benigni a lenta crescita possono molto più raramente determinare una sindrome mediastinica, mentre meno improbabile è la sua comparsa nel corso delle varianti tumorali maligne di detti tumori (fibrosarcomi, sarcomi e liposarcomi del mediastino).
- Tumori mediastinici di origine embrionaria
Sono tumori derivati dalla permanenza di aree di tessuto embrionario che rimangono letteralmente “intrappolate” nel mediastino e dalle quali possono originare particolari e rari tumori maligni (teratomi, carcinomi e disembriomi mediastinici) o benigni (cisti malformative embrionarie).
- Neurinomi e neuroblastomi del mediastino
Sono questi particolari tumori di natura rispettivamente benigna e maligna, originantesi dal tessuto nervoso del mediastino (nervi e gangli mediastinici).
- Ascessi organizzati
Rappresentano la conseguenza cronicizzata di una qualunque lesione ascessuale o ascessualizzata a livello dello spazio mediastinico.
- Mediastinite acuta e cronica
Molti processi infiammatori acuti e cronici possono provocare, se pur meno frequentemente, una sindrome mediastinica.
Tra questi quelli conseguenti ad una perforazione bronchiale o esofagea, i processi infettivi giunti al mediastino per via ematogena (sangue) o per trasmissione diretta da un organo vicino e le conseguenze fibrosanti di una patologia tubercolare che abbia interessato in modo importante il mediastino e i suoi linfonodi.
Altri Sintomi e Segni
Oltre alla sindrome della cava superiore già vista sopra, altri sintomi e segni caratteristici della sindrome mediastinica sono:
- Disfagia
Difficoltà alla deglutizione, con difficoltosa progressione del bolo lungo l’esofago provocata dalla compressione estrinseca su tale organo da parte della massa mediastinica responsabile della sindrome.
- Singhiozzo
Conseguente all’irritazione del nervo frenico determinata dalla compressione di tale nervo (vedi “Paralisi del diaframma e lesioni del nervo frenico: il punto dello pneumologo”).
Come descritto nell’articolo citato, un’interruzione compressiva funzionale di tale nervo può determinare un’accentuazione della dispnea secondaria a paralisi del diaframma.
- Disfonia (alterazione del timbro della voce)
Rappresenta la conseguenza della compressione del nervo laringeo inferiore (nervo ricorrente) che innerva le corde vocali situate nel laringe.
- Sindrome di Claude-Bernard-Horner
Particolare sindrome neurologica di cui ho già detto nell’ articolo citato sopra (Sindrome dello stretto toracico (SST) e sindrome di Pancoast: il punto dello pneumologo).
Conclusioni
La terapia della sindrome mediastinica si avvale dell’associazione di anti-edemigeni, quali il mannitolo in soluzione al 18% praticato per via endovenosa, diuretici e cortisonici.
Vista la particolare complessità di tale situazione clinica, il trattamento della stessa deve assolutamente essere controllato e gestito dallo specialista pneumologo o dall’internista che, sulla base dell’esperienza e delle particolari condizioni contingenti, proporranno al paziente, integrandoli nel modo più efficace, i diversi farmaci visti sopra.
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