Interstiziopatia polmonare: cos’è?
S’intende per “interstiziopatia polmonare” una patologia respiratoria di natura flogistico-immunologica che interessa l’interstizio del polmone, vera e propria “ impalcatura” anatomica dell’organo, che altresì tende a riflettersi a livello degli alveoli polmonari, ivi presentandosi con differenti quadri infiammatori degli stessi (alveoliti), che dipendono dalle stesse caratteristiche immunopatologiche già presenti nell’interstizio alveolare e che possono estendersi, in taluni casi, anche ai bronchioli.
Tali patologie interstiziali (ne esistono centinaia di forme diverse), non infrequentemente destinate a evolvere in quadri di fibrosi polmonare, possono avere un’eziologia (causa) nota oppure sconosciuta (vedi “ Fibrosi polmonare idiopatica e non”), potendo avere destini prognostici talora assai diversi tra loro.
Alcune di esse possono evolvere in modo tumultuoso, provocando un sovvertimento della struttura alveolo-interstiziale del polmone talmente rapido e diffuso da condurre a morte il paziente anche solo in pochi mesi dalla diagnosi.
Tali quadri intensamente e rapidamente fibrosanti dell’interstizio, come capita di vedere nei quadri di fibrosi di Hamman–Rich, conducono precocemente il paziente all’insufficienza respiratoria, con necessità di praticare l’ossigenoterapia (vedi “ L’ossigenoterapia domiciliare spiegata dallo pneumologo ”).
Altre volte, invece, l’evoluzione può essere estremamente lenta e, in certi casi, tale da potersi anche arrestare spontaneamente, talora connotata dal fatto di non determinare, a livello dell’interstizio polmonare, quella formazione di tessuto fibroso (collagene) che si rende poi responsabile del danno respiratorio irreversibile.
Come detto prima, in funzione dell’eziologia si distinguono quadri d’interstiziopatia polmonare ad eziologia nota (vedi “ Pneumoconiosi e pneumopatie professionali” – “ Farmaci che possono provocare asma o causare danni ai polmoni e alla funzione respiratoria ”) e quadri ad eziologia sconosciuta (vedi “Manifestazioni polmonari delle vasculiti” – “ Rene e polmoni: lo pneumologo e la sindrome pneumo-renale” – “Istiocitosi X polmonare”).
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Interstiziopatie Polmonari ad Eziologia nota
- Da inalazione di fibre e polveri inorganiche: asbestosi, silicosi, berilliosi, ecc.
- Da inalazione di polveri organiche con particelle di diametro < 5 micron (polmoniti da ipersensibilità o Alveolite Allergica Estrinseca-AAE), con sviluppo bronchiolo-interstiziale e alveolare di quadri immunopatologici di classe III (da immunocomplessi circolanti) e di classe IV (da ipersensibilità ritardata) secondo Gell e Coombs: antigeni batterici, spore fungine (muffe del fieno e polmone del contadino (farmer’s lung), polmone da condizionatore, lavoratori del malto, lavoratori dei cereali (Cladosporium e Alternaria), coltivatori di funghi, ecc.), proteine animali (polmone dell’allevatore di uccelli) o vegetali (bagassosi della canna da zucchero, suberosi (sughero), malattia dei mugnai (farine infestate), ecc.).
- Polmone da farmaci: amiodarone, bicalutamide, flutamide, nilutamide, busulfano, bleomicina, ciclofosfamide, carmustina, melfalan, procarbazide, gemcitabina, clorambucile, mitomicina, cisplatino, methotrexate, nitrofurantoina, flecainide, carbamazepina, filgrastim, ACE-inibitori, statine, antidepressivi della categoria SSRI, allopurinolo, minociclina, sali d’oro.
- Polmonite interstiziale cronica “ab-ingestis”, specie in malattia da reflusso gastro-esofageo (MRGE).
- Polmonite interstiziale attinica (da radiazioni ionizzanti) in pazienti sottoposti a radioterapia.
- Da fumi e da gas irritanti.
Interstiziopatie Polmonari ad Eziologia sconosciuta
- Polmoniti interstiziali acute e croniche a eziologia non nota
- COP
- Polmoniti eosinofile
- Proteinosi alveolare
- Connettiviti (collagenopatie): artrite reumatoide, lupus eritematosus sistemico(LES), sclerodermia o sclerosi sistemica progressiva (PSS), dermatomiosite, sindrome di Sjögreen, polisierosite reumatica, spondilite anchilosante)
- Amiloidosi
- Rigetto di trapianti d’organo e GVHD ( graft versus host disease dei trapiantati allogenici di midollo)
- Linfangioleiomiomatosi
- Sindromi emorragiche alveolari (emosiderosi polmonare idiopatica, Sindrome di Goodpasture)
- Granulomatosi interstiziali (Sarcoidosi)
- Vasculiti (Granulomatosi di Wegener e Granulomatosi allergica eosinofila di Churg-Strauss)
- Colite ulcerosa
- Cirrosi biliare primitiva
- Epatite cronica attiva
- Morbo di Crohn
- Istiocitosi X polmonare
Che cos’è il BAL (lavaggio bronchiolo-alveolare) e a cosa serve?
Il BAL (lavaggio bronchiolo-alveolare) (vedi “ Esami per malattie respiratorie e tumori polmonari e pleurici ”), consiste in una procedura diagnostica praticabile in corso di broncoscopia con fibro-broncoscopio flessibile, utile per puntualizzare i diversi aspetti immuno-infiammatori tipici delle differenti forme d’interstiziopatia.
Essa risulta d’importanza pari agli altri esami clinici consigliati nella diagnosi e nel follow-up della malattia, tra i quali l’imaging radiologico del torace ad alta definizione (HRCT del torace senza m.d.c.) e le prove di funzionalità respiratoria comprensive, oltre alla spirometria, del test della diffusione (DLCO) e dell’ emogasanalisi arteriosa.
Il BAL è praticabile attraverso il recupero di un volume standard di soluzione fisiologica, circa 150 ml totali di liquido, in singoli boli di circa 20 ml sospinti con una siringa in un bronco periferico (più spesso il bronco lobare medio) attraverso il canale di servizio del fibroscopio, occludendo opportunamente il bronco prescelto per la manovra con l’incuneamento stagno della punta del fibrobroncoscopio, in modo tale da impedire la perdita reflua del liquido di lavaggio tra strumento e parete bronchiale nel corso della procedura.
I dati citologici (cellule presenti nel BAL), in caso interstiziopatia polmonare, vengono confrontati con le popolazioni cellulari normalmente presenti nel BAL dei soggetti sani, indicate nella tabella seguente:
| CELLULARITA’ NORMALE PRESENTE NEL BAL (circa 1x 106 cellule totali /ml) |
|
| TIPI DI CELLULE | % RISCONTRATA |
| MACROFAGI | 80% ± 5% |
| LINFOCITI | 10% ± 2% |
| CD3+ (T-totali) | 80% ± 10% |
|
40% ± 5% |
|
35% ± 5% |
|
5% ± 2% |
|
5% ± 2% |
| NEUTROFILI | 1% ± 1% |
| EOSINOFILI | 0% ± 0,5% |
La differente composizione cellulare del BAL dei soggetti con interstiziopatia polmonare, rispetto a quella dei soggetti sani, consente di suddividere i pazienti in base a gruppi di riferimento che identificano i diversi tipi di alveolite riscontrabile nelle differenti forme d’interstiziopatia.
Si configurano, pertanto, in base ai risultati del BAL, differenti quadri citologici di alveolite (vedi sotto):
| QUADRI DI ALVEOLITE RISCONTRABILI CON IL BAL | |
| TIPO DI ALVEOLITE | Alterazione % della cellularità rispetto al normale |
| MACROFAGICA | Formula a citologia % invariata rispetto a quella normale, in presenza di un aumento assoluto delle cellule totali (> 106 cellule/ ml) |
| LINFOCITARIA | % linfociti > 15% |
| NEUTROFILA | % neutrofili > 4% |
| EOSINOFILA | % eosinofili > 2% |
Come detto sopra, la citologia del BAL trova utile indicazione nella tipizzazione diagnostica delle interstiziopatie polmonari, consentendo di orientare lo pneumologo verso questa o quella forma clinica, in funzione del tipo di alveolite riscontrata.
Si elencano, di seguito, le più probabili patologie causa di interstiziopatia polmonare individuate in funzione del tipo di alveolite dimostrata con il BAL, alle quali, talvolta, può non corrispondere un’unica, esclusiva e ben definita cellularità dello stesso.
| CORRELAZIONE TRA ALVEOLITE E PATOLOGIA CAUSA DI INTERSTIZIOPATIA POLMONARE | |
| ALVEOLITE | PIU’ PROBABILE CAUSA DI INTERSTIZIOPATIA |
| MACROFAGICA |
|
| LINFOCITARIA | Con maggiore presenza di CD4+ (Th-helper)
Con maggiore presenza di CD8+ (Ts-suppressor)
|
| NEUTROFILA |
|
| EOSINOFILA |
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