Cos’è la vasculite?
Quali di queste possono frequentemente essere responsabili di manifestazioni polmonari?
Trattiamo questo e molto altro nell’articolo di oggi.
Introduzione
S’intende con il termine “vasculite” una patologia infiammatoria dei vasi sanguigni frequentemente a rischio di complicarsi con manifestazioni necrotiche della parete dei vasi e dei tessuti tributari degli stessi.
Le vasculiti possono colpire vasi sanguigni di diverso calibro (piccoli, medi e grandi), interessando pertanto numerosi organi e apparati e presentandosi con sintomi spesso assai diversi tra loro.
Le vasculiti che interessino i vasi sanguigni arteriosi (arterie e arteriole) prendono il nome di arteriti.
L’eziologia della malattia è sconosciuta, mentre la patogenesi è frequentemente riconducibile a fenomeni immunologici (auto-immuni).
Mentre in alcune vasculiti sono dimostrabili nel siero del paziente anticorpi (ANCA) diretti contro il citoplasma dei granulociti neutrofili (globuli bianchi), in altre, nelle quali siano presenti lesioni granulomatose (focolai di infiammazione cronica), si assiste all’intervento di macrofagi, linfociti-T e interleuchine.
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Esse possono interessare la cute, l’encefalo, o possono dar luogo a manifestazioni contemporaneamente presenti in vari organi, tra i quali anche il polmone.
Come dicevo prima, le vasculiti possono interessare vasi sanguigni di diverso calibro.
Possono quindi essere suddivise, in base alle dimensioni del vaso colpito, in:
- Vasculiti dei grossi vasi sanguigni: in particolare viene colpita l’aorta e le sue principali diramazioni.Le tre forme vasculitiche a carico dei vasi arteriosi di grosso calibro sono:
- Arterite temporale di Horton
- Arterite di Takayasu
- Polimialgia reumatica
- Vasculiti dei vasi sanguigni di medio calibro: si tratta di vasculiti che possono colpire sia i vasi venosi (vene) che i vasi arteriosi ( arterie):
- Arterite di Kawasaki
- Morbo di Bürger
- Poliarterite nodosa (panarterite nodosa è la forma clinica che interessa la parete del vaso in tutto il suo spessore)
- Vasculiti dei piccoli vasi sanguigni: si tratta di vasculiti che possono interessare sia i piccoli vasi venosi (venule), sia i piccoli vasi arteriosi (arteriole), sia la rete dei piccoli vasi capillari.
- Sindrome di Churg-Strauss
- Granulomatosi di Wegener
- Crioglobulinemia mista idiopatica
- Porpora di Schönlein-Hennoch
- Poliangioite microscopica
Le due vasculiti che possono frequentemente essere responsabili di manifestazioni polmonari sono la vasculite di Churg-Strauss e la granulomatosi di Wegener:
Sindrome di Churg-Strauss
Nota anche con il termine di angioite o granulomatosi allergica di Churg-Strauss, consiste in una vasculite granulomatosa dei piccoli vasi senza causa nota, che può interessare contemporaneamente molti organi e tessuti dell’organismo (cervello, sistema nervoso centrale e periferico, cuore, reni e cute), ma che interessa con maggior frequenza i polmoni.
Le manifestazioni polmonari consistono prevalentemente in quadri di asma bronchiale anche molto seri (vedi “Asma bronchiale: malattia da conoscere”), talora preceduti da un periodo caratterizzato dalla sola presenza di rinite allergica o dalla concomitante presenza di quadri di sinusite.
Il quadro asmatico è caratterizzato alla spirometria da ostruzione bronchiale anche severa che risente scarsamente della sola terapia con farmaci broncodilatatori (indispensabile il contemporaneo trattamento con farmaci cortisonici).
Si associa all’asma la presenza di eosinofilia periferica, consistente nell’aumento nel sangue dei granulociti eosinofili (globuli bianchi), responsabili della presenza di infiltrati eosinofili polmonari che si presentano sulle radiografie del torace come addensamenti migranti.
Tali lesioni infiltrative polmonari, a differenza delle lesioni polmonari della vasculite granulomatosa di Wegener, non tendono praticamente mai all’escavazione (perdita di tessuto secondaria alla necrosi dei tessuti colpiti).
E’ frequente nel siero dei pazienti che ne sono affetti il riscontro di anticorpi perinucleari diretti contro il citoplasma dei granulociti neutrofili (p-ANCA).
Granulomatosi di Wegener
Consiste in una vasculite granulomatosa dei piccoli vasi senza causa nota, che interessa generalmente, all’inizio delle sue manifestazioni cliniche (anche per anni), la sola mucosa del distretto respiratorio superiore (naso, seni paranasali e spazi retro-faringei), ma che spesso tende a interessare nel tempo le vie aeree più profonde e il tessuto polmonare , dando luogo non infrequentemente ad un quadro di vasculite granulomatoso-necrotica diffusa che spesso interessa i reni con quadri di gravi manifestazioni glomerulo-nefritiche.
Nel corso degli anni si può assistere a un progressivo interessamento di vari organi e tessuti, con una sintomatologia clinica che si modifica in funzione del coinvolgimento degli stessi.
Si va, quindi, dalle semplici epistassi (sanguinamento nasale) del primo periodo, spesso associate a sintomi di sinusite cronica (granulomatosa) apparentemente senza causa nota, ai quadri di coinvolgimento dell’orecchio medio con quadri di otite e di grave ipoacusia conseguente.
Spesso il quadro si complica nel tempo con la comparsa di tosse, segno di coinvolgimento dei tessuti bronchiali e polmonari, che può complicarsi con la presenza di emoftoe (vedi “Tosse e sangue dalla bocca: è sempre tumore?”).
Il quadro clinico generale può presentare la comparsa di sintomi generali, tra i quali
- febbre
- lesioni della cute
- manifestazioni a carico degli occhi
- malessere generale
- inappetenza e dimagrimento.
Le manifestazioni polmonari consistono in lesioni radiologiche caratterizzate da infiltrazioni diffuse e spesso bilaterali del parenchima polmonare che, a differenza degli infiltrati eosinofili della vasculite di Churg-Strauss, tendono frequentemente all’escavazione (perdita di tessuto necrotico centrale), alle quali si associano quadri funzionali respiratori spirometrici di deficit misto (quadri funzionali restrittivi polmonari associati a sindrome ostruttiva bronchiale).
La progressione del quadro vasculitico nel tempo, dopo una fase iniziale con sintomi prevalentemente rino-sinusali o polmonari, se non tempestivamente intercettato porta inevitabilmente all’interessamento renale, con sviluppo di quadri di grave insufficienza renale.
Per la diagnosi si dimostra importante la biopsia delle lesioni polmonari, naso-sinusali o renali, con dimostrazione nel siero dei pazienti di anticorpi ANCA.
La prognosi della malattia è spesso legata alla possibilità di sottoporre il paziente quanto più precocemente possibile a trattamento immunosoppressivo, unico intervento in grado di limitare fortemente la progressione della malattia fino ai temibili quadri terminali di insufficienza renale spesso difficilmente risolvibili quando troppo evoluti.
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