Lupus e polmoni: il LES (lupus eritematosus sistemico) consiste in una malattia autoimmune che può presentare il suo effetto patogeno a livello di molti organi e apparati, tra i quali l’apparato respiratorio.
Esso può comparire, infatti, con diverse manifestazioni polmonari e pleuriche direttamente dipendenti dalla malattia, ma può altresì ledere l’integrità polmonare a causa delle possibili complicazioni polmonitiche (vedi “Polmonite e broncopolmonite” e “Pleurite”) secondarie allo stato di immunodeficienza indotto dalle terapie immunosoppressive, cortisoniche e citostatiche, impiegate per curarlo.
Per quanto il coinvolgimento polmonare e/o pleurico in caso di LES non si possa definire costante in senso assoluto, esso tuttavia si presenta in un elevato numero di casi, rappresentando tali organi quelli più sicuramente colpiti dalla malattia rispetto agli organi non-respiratori (40%circa dei casi).
Le principali manifestazioni del lupus eritematoso a carico dell’apparato respiratorio consistono in:
- Pleurite lupica (lupus pleurico)
Nei pazienti affetti da lupus, la pleurite rappresenta la più comune manifestazione a carico dell’apparato respiratorio, interessando circa un terzo di essi.
Si presenta frequentemente con la comparsa di un dolore toracico spesso non particolarmente intenso, che in modo caratteristico viene esacerbato dagli atti respiratori, associato a tosse secca (vedi “Tosse secca o tosse senza catarro: il parere dello pneumologo”), dispnea e possibile stato febbrile non particolarmente elevato (febbricola).
Con la comparsa del versamento pleurico, in verità mai troppo abbondante e conseguente all’infiammazione dei foglietti pleurici, il dolore può ridursi d’intensità fino a scomparire.
Per la contemporanea estensione del processo infiammatorio autoimmune anche ai foglietti pericardici che rivestono il cuore, non è infrequente il riscontro di liquido anche nel cavo pericardico, configurandosi in tal modo la pleuro-pericardite lupica.
L’eventuale toracentesi, praticata in un assai limitato numero di casi dubbi con finalità diagnostiche, o eseguita a scopo evacuativo in presenza di tosse o dispnea particolarmente intense secondarie ad una più abbondante formazione di liquido (vedi “La toracentesi spiegata dallo pneumologo”), dimostra la presenza di un versamento pleurico avente le caratteristiche di un essudato infiammatorio.
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- Polmonite lupica (lupus polmonare)
Rappresenta una grave manifestazione del lupus, riscontrabile molto meno frequentemente rispetto all’interessamento pleurico.
La polmonite lupica si presenta con sintomi non dissimili da quelli di una normale polmonite di origine microbica, tra i quali febbre anche elevata, dispnea intensa, dolore toracico e tosse, spesso accompagnata da emoftoe (vedi “Tosse e sangue dalla bocca: è sempre tumore?”).
Peraltro tale quadro clinico, in corso di lupus, è più frequentemente sostenuto da infezioni polmonitiche, rese più probabili dai deficit immunologici secondari alle terapie immunosoppressive e cortisoniche alle quali vengono sottoposti questi pazienti. - Polmonite interstiziale
Rappresenta l’esito dell’interessamento dell’interstizio polmonare da parte della malattia lupica (vedi “Lo pneumologo e il BAL (lavaggio bronchiolo-alveolare) nelle interstiziopatie polmonari ”).
I primi sintomi possono consistere in una dispnea progressivamente ingravescente, spesso accompagnata dalla presenza di una tosse secca, insistente, particolarmente fastidiosa e frequentemente resistente ai farmaci antitosse (vedi “Tosse che non passa con i farmaci. Antitosse: quando usarli e quando non insistere”).
Tale quadro può progredire successivamente fino alla fibrosi polmonare, caratterizzata dall’accumulo di collagene nell’interstizio polmonare che, specie se presente in quantità elevate, diviene causa di insufficienza respiratoria (vedi “L’ossigenoterapia domiciliare spiegata dallo pneumologo” – “Emogasanalisi arteriosa” – “Ossimetria (saturimetria)”). - Emorragia polmonare
Le emorragie alveolari, possibili nel corso della polmonite lupica, possono divenire fonte di emosiderosi polmonare secondaria (come tutte le sindromi emorragiche alveolari), al pari della sindrome di Goodpasture (vedi “Rene e polmoni: lo pneumologo e la sindrome pneumo-renale”) e della granulomatosi di Wegener (vedi “Manifestazioni polmonari delle vasculiti”), da distinguere dall’emosiderosi polmonare idiopaticaprimitiva (EPI), non riconducibile a cause note.
Tutte le emosiderosi polmonari, poi, primitive o secondarie che siano, possono essere causa di un’interstiziopatia polmonare che può successivamente evolvere fino alla fibrosi polmonare.
In alcuni rari casi l’emorragia alveolare può rapidamente complicarsi con una sindrome da distress respiratorio (ARDS) e con un’insufficienza respiratoria talora letali. - Dolore toracico
Può rappresentare una delle manifestazioni del lupus a livello toracico, oltre quello che già si giustifica con i processi pleuritici e polmonitici correlati al lupus e con le molte altre patologie d’organo complicanti la malattia a livello degli organi toracici (vedi i vari punti trattati). - Ipertensione polmonare in corso di lupus
Rappresenta una rara complicazione della malattia lupica, spesso secondaria all’interstiziopatia polmonare e alla fibrosi polmonare conseguenti. - Embolia polmonare
Tale condizione morbosa è facilitata, nei pazienti affetti da lupus eritematosus sistemico, dalla presenza in circolo di anticorpi anti-fosfolipidi, in grado di favorire la tromboembolia polmonare attraverso la formazione di trombi venosi e arteriosi (sindrome anti-fosfolipidi – APS).
La diagnosi delle diverse manifestazioni patologiche e delle diverse complicazioni che possono presentarsi in corso di lupus eritematosus sistemico è possibile grazie ai molti esami disponibili nella diagnostica pneumologica (vedi “Esami per malattie respiratorie e tumori polmonari e pleurici”), spaziando dalla semplice radiografia del torace, fino al più complesso lavaggio-bronchiolo alveolare praticabile con la broncoscopia.
Gli stessi, inoltre, possono consentire di monitorare nel tempo l’evoluzione clinica delle diverse situazioni patologiche respiratorie dipendenti dalla malattia (spirometria e prove di funzionalità respiratoria con DLCO, TAC del torace, ecc.), orientando lo pneumologo, l’internista e l’immuno-reumatologo nella scelta delle diverse strategie terapeutiche volte a curare la malattia e a contenerne, il più possibile, le possibili conseguenze negative.
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