“Lo Pneumologo Risponde” è la nuova rubrica di questo sito dedicata alle curiosità dei lettori.
La domanda di questa uscita è:
A mio nonno con una TAC del torace hanno diagnosticato una CPFE. Di che cosa si tratta?
La CPFE (Combined Pulmonary Fibrosis and Enphysema o sindrome combinata fibrosi – enfisema) consiste in una rara associazione fibrosi/enfisema descritta per la prima volta nel 2005.
Interessa prevalentemente i maschi fumatori e presenta enfisema, maggiormente presente a livello dei lobi polmonari superiori, associata ad una componente fibrotico-cicatriziale (fibrosi polmonare), maggiormente rappresentata a livello dei lobi inferiori.
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Sembrerebbe essere, in certi casi, la conseguenza di una rara mutazione genetica recessiva responsabile di alterazione del surfattante polmonare (è la sostanza tensioattiva che impedisce ai piccolissimi alveoli polmonari di collassare), e in questi casi si presenta clinicamente solo in soggetti nati da genitori che entrambi presentino la specifica mutazione nel loro DNA.
Nella maggior parte dei casi, tuttavia, la CPFE è da correlare con l’abitudine tabagica (fumo di tabacco), che sembra essere, a questo proposito, l’unico vero denominatore comune nei pazienti affetti da tale malattia.
La CPFE presenta quadri radiologici, alla TAC del torace ad alta risoluzione (HRCT-Torace), caratterizzati da fibrosi polmonare con variabile grado di interessamento cicatriziale dell’interstizio polmonare che interessa prevalentemente le parti più basse dei polmoni, associati ad aree di enfisema polmonare di varia estensione e gravità presenti, invece, nelle regioni polmonari apicali.
Esiste spesso un significativo contrasto tra le marcate alterazioni radiologiche presenti alla TAC e il relativo risparmio delle alterazioni funzionali respiratorie (spirometria).
La maggior parte dei pazienti, infatti, presenta quadri radiologici molto compromessi ma prove di funzionalità respiratorie poco alterate per quanto riguarda i volumi polmonari statici e dinamici.
Ciò che invece appare costantemente compromessa e che rende ragione della importante dispnea dei pazienti presente specialmente durante l’attività fisica, è la capacità di diffusione del monossido di carbonio (DLCO), test funzionale respiratorio che valuta la capacità del polmone di scambiare ossigeno col sangue.
Per questo un elevato numero di pazienti va incontro ad insufficienza respiratoria con la conseguente necessità di essere sottoposto a ossigenoterapia domiciliare.
La maggior parte dei pazienti, inoltre, presenta con l’andare del tempo la comparsa di importanti quadri di ipertensione polmonare, complicanza della CPFE che aggrava nettamente la prognosi di questi pazienti.
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