La Cianosi: il Colore Blu delle Labbra, delle Unghie e della Cute, Spiegato dallo Pneumologo

• Che cos’è quello strano colore blu-violetto, bluastro o “ livido” delle labbra, delle unghie, della cute, del padiglione auricolare, degli zigomi, del naso e delle mucose, definito “cianosi”?
• Dopo un po’ di tempo che mio figlio rimane nell’acqua fredda, le labbra e le unghie diventano viola

Vediamo in che cosa consiste questo fenomeno e come orientarsi quando esso dovesse comparire.

La presenza di una colorazione come quella descritta, definita “ cianosi”, è espressione di un’ossigenazione del sangue non normale (vedi “Ossimetria (saturimetria)” – “Emogasanalisi arteriosa”).

In presenza, infatti, di una fisiologica ossigenazione dell’emoglobina (vedi “Respiro, polmoni, globuli rossi ed emoglobina: lo pneumologo e la storia della respirazione”), cute e mucose, nella razza caucasica (bianca), si presentano di normale colore bianco o roseo.

Tale condizione può variare a seconda

• dell’età
• delle caratteristiche personali della cute (pigmentazione e maggiore o minore irrorazione sanguigna)
• del suo spessore e
• della quantità di emoglobina (Hb) presente in circolo, ma, in ogni caso, in condizione di normalità esse sono prive di tonalità di colore blu-violaceo.

La cianosi si presenta ogni qual volta sia presente in circolo una quantità di emoglobina non correttamente ossigenata, che può riconoscere cause diverse.

Tale condizione anomala dello stato di ossigenazione dell’emoglobina, infatti, può riguardare semplicemente un deficit di ossigenazione di una normale struttura emoglobinica (deossiemoglobina o emoglobina ridotta).

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O può conseguire, in altri casi, alla presenza di emoglobine “strutturalmente” anomale e patologiche (paraemoglobine), caratterizzate da un’incapacità di legare l’ossigeno come diretta e peculiare conseguenza dell’anormalità della struttura biochimica della loro molecola.

Questo capita nel caso della metaemoglobina, emoglobina anomala caratterizzata dalla presenza, nella sua molecola, di ferro ferroso (Fe +++) anziché ferrico (Fe++) e per questo incapace di fissare l’ossigeno, e della solfoemoglobina, prodotta in qualche caso dai sulfamidici o dal contatto con altre molecole solforate (contenenti zolfo), caratterizzata da un’irreversibile incorporazione di un atomo di zolfo legato al ferro nella sua molecola che, anche in questo caso, le fa perdere la capacità di legare reversibilmente l’ossigeno.

Diversa è la quantità assoluta minima di emoglobina non correttamente ossigenata in grado di produrre cianosi, che varia in funzione dei vari tipi di emoglobina presente (normale o patologica), riassunti nella tabella seguente:

Poiché la comparsa di cianosi dipende dal raggiungimento in circolo di quote assolute minime di emoglobina non correttamente ossigenata e non da semplici percentuali di essa, maggiore è la concentrazione di emoglobina nel sangue, come nelle condizioni di poliglogulia, più elevata è la possibilità che essa si realizzi, in quanto in esso maggiore sarà la quantità di emoglobina ridotta (Hb ridotta), non correttamente ossigenata.

Proprio per questo è molto raro che la cianosi compaia in soggetti anemici che, come tali, presentano per definizione una bassa concentrazione emoglobinica nel sangue.

Quali sono le situazioni cliniche che possono produrre cianosi?

Diverse sono le situazioni cliniche che possono produrre cianosi, andando dai problemi respiratori bronco-polmonari e cardiaci che comportino insufficienza respiratoria (vedi “L’ossigenoterapia domiciliare spiegata dallo pneumologo”), fino ai più periferici gap circolatori.

• Si parla, quindi, di cianosi centrale, nel caso in cui la comparsa dell’anomala colorazione della cute e delle mucose sia la conseguenza di una patologia polmonare o cardiaca che non consenta al sangue di ossigenarsi correttamente (Hb-deossigenata).
• Si parla, invece, di cianosi periferica, quando essa rappresenta la conseguenza di problemi circolatori che, rallentando il circolo periferico, determinano una maggior estrazione di ossigeno dal sangue da parte dei tessuti metabolicamente attivi, facendo in tal modo aumentare la quantità di Hb-ridotta.

Non tutti questi ultimi sono espressione di patologia, in quanto, in alcuni casi, essi non rappresentano altro se non la conseguenza del fisiologico rallentamento del circolo secondario alla vasocostrizione delle estremità degli arti e delle labbra esposti al freddo (vedi “Saturazione dell’ossigeno e dita fredde: lo pneumologo e il buon uso dell’ossimetro ”).

Vediamo, allora, quali sono le cause della cianosi centrale e di quella periferica.

Cause di cianosi centrale

La cianosi è, in questo caso, sempre generalizzata e diffusa e la cute cianotica si presenta calda al tatto (cianosi calda).

• Cardiopatie cianogene congenite
  In ordine di tempo, le prime cianosi a comparire sono quelle neonatali legate a importanti anomalie cardiovascolari presenti alla nascita, spesso correggibili solo chirurgicamente e conseguenti ad anomalo o incompleto sviluppo del cuore e dei grossi vasi responsabili, fin dalla vita embrionaria e fetale, di malformazioni che determinano poi l’immissione in aorta (circolo sistemico) di notevoli quantità di sangue deossigenato (Hb ridotta).
  Tra queste, la tetralogia di Fallot, la trasposizione dei grossi vasi e le malformazioni cardiache che comportano anomalie di sviluppo dei setti interatriale e interventricolare, con presenza di shunt destroà sinistro.
• Deficit d’ossigeno da alta quota
  Alle alte quote, la ridotta quantità di ossigeno presente nell’aria inspirata può causare un aumento della quota di emoglobina desaturata, di entità tale da determinare cianosi.
• Poliglobulia (o policitemia)
  Consiste nell’aumento del volume occupato dai soli globuli rossi presenti nel sangue, rispetto al suo volume totale (sangue intero).
  Il semplice aumento numerico dei globuli rossi viene, invece, definito eritrocitosi.
  Cercherò di spiegare meglio questo concetto, chiarendo che il sangue intero è costituito da due componenti: una parte cellulare “solida” (cellule del sangue), rappresentata quasi interamente dai globuli rossi (scarsissima è la quota riferita ai globuli bianchi); e una parte liquida, detta plasma, nella quale sono disperse le cellule rosse dette prima.
  Se si preleva del sangue e lo si lascia sedimentare passivamente (provetta o tubo di vetro), dopo aver aggiunto un anticoagulante per evitare che, coagulando, si formi un’unica massa compatta (coagulo), si può notare che esso si separa nelle due suddette frazioni. I globuli rossi, più pesanti del plasma, separandosi da questo vanno letteralmente “a fondo”, ammassandosi l’uno sull’altro.
  Se si pone l’altezza totale della colonna di sangue intero prelevato per convenzione pari a 100 (globuli rossi + plasma), la parte occupata dai globuli rossi sedimentati rappresenta, in condizioni normali, una frazione non superiore al 51% rispetto all’intera colonna di sangue non separato nelle sue due componenti.
  Tale quota occupata dai globuli rossi, detta ematocrito ed espressione della quantità totale di emoglobina (Hb) contenuta nel sangue, risulta aumentata nella poliglobulia, rappresentando una causa del più facile comparire della cianosi nei soggetti policitemici.
  La maggior quantità di emoglobina per unità di volume di sangue intero, infatti, favorisce in questi pazienti il raggiungimento di quella quota di 5gr/100 ml di emoglobina ridotta che determina la cianosi, anche solamente per minori riduzioni % di emoglobina desaturata.
  Questi pazienti, pertanto, hanno una maggior tendenza a diventare cianotici già a valori di saturazione dell’emoglobina (Sat%) superiori rispetto a quelli richiesti, invece, da chi ha un normale valore dell’ematocrito.
• Patologie bronco-polmonari
  Indipendentemente dalle diverse patologie bronchiali, polmonari o del distretto vascolare polmonare presentate dal paziente, tra le quali broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), bronchite cronica bronchiectasica, enfisema polmonare, fibrosi polmonare, embolia polmonare, pneumotorace, versamento pleurico, ARDS sindrome da distress respiratorio dell’adulto e del bambino , ecc., sono cianogene tutte quelle che determinano insufficienza respiratoria, con un deficit di ossigeno che riconosca una o più della quattro diverse cause responsabili di insufficienza respiratoria ipossica, e precisamente:
  • Ipoventilazione alveolare (obesità, traumi toracici, fratture costali multiple, laringospasmo, corpi estranei nelle vie aeree (sindrome asfittica inspiratoria) e malattie neuro-muscolari (vedi “Convegno di pneumologi a Torino e difficoltà respiratoria nelle malattie neuromuscolari” – “C-PAP, Bi-PAP (Bi-Level), ventilazione non invasiva (NIV): dallo pneumologo un aiuto alla respirazione ”).
  • Alterazione del rapporto ventilazione /perfusione
  • Alterazione interstiziale della diffusione alveolo-capillare (riduzione della DLCO)
  • Shunt (anche shunt intra-polmonari delle polmoniti estese, dell’edema polmonare acuto e dell’ARDS e le fistole artero-venose polmonari).
• Paraemoglobine
  Come già detto sopra, può essere causa di cianosi la presenza di emoglobine patologiche dotate di una minore affinità per l’ossigeno rispetto alla normale emoglobina. Tra queste, la metaemoglobina e la solfoemoglobina (vedi prima).

Cause di cianosi periferica

La cianosi può essere, in questo caso, sia generalizzata, sia locale/distrettuale, ma la cute cianotica si presenta costantemente fredda (cianosi fredda).

• Perfrigerazione degli arti esposti al freddo
  Come già visto prima, l’esposizione al freddo degli arti può determinare un rallentamento del circolo periferico tale da comportare una cianosi, in assenza di patologie respiratorie.
  In questo caso essa rappresenta la conseguenza dell’aumentata estrazione periferica dell’ossigeno da parte dei tessuti, esercitata su volumi di sangue capillare che, procedendo lentamente, viene con maggior lentezza rinnovato da nuove quote di sangue ossigenato.
  Un caso classico è quello dei bimbi che al mare vengono immersi nell’acqua fredda per fare il bagno e che, specie se magrolini, spesso anche solo dopo pochi minuti già presentano labbra e dita violacee, preoccupando le mamme che immediatamente li fanno uscire dall’acqua.
• Cardiopatie che comportino riduzione della gittata sistolica
  Tutte le malattie cardiache responsabili di insufficienza cardiaca (cardiopatia ischemica,cardiomiopatia ipocinetica, cardiomiopatia dilatativa post-ischemica e cardiopatia ipertensiva, ecc.), possono facilitare l’insorgenza di una cianosi periferica secondaria alla ridotta perfusione dei tessuti (deficit circolatorio periferico).
  Un classico caso di cianosi periferica da ridotta gittata sistolica è quello che compare in corso di grave ipotensione con stato di shock (shock cardiogeno, shock ipovolemico, shock settico, ecc.).
• Pericardite cronica con ridotto ritorno venoso al cuore
• Ostruzioni artero-venose dei vasi degli arti
  Tutte la cause di patologia ostruttivo-ischemica arteriosa e venosa degli arti, possono rendersi responsabili della comparsa di una cianosi periferica.
  Tra queste, la trombosi arteriosa di un arto, che spesso richiede una trombo-endo-arteriectomia in urgenza, l’arteriopatia obliterante cronica periferica (AOCP) e levasculopatie arteriose a genesi autoimmune, tra le quali ilmorbo di Bürger, l’ arterite a cellule giganti di Horton(non cianogena) e la malattia di Takayasu.
  Importante causa di cianosi degli arti, da ridotto ritorno venoso (cianosi stagnante), sono poi tutte quelle patologie vascolari che comportino un deficit circolatorio venoso (stasi e congestione), con o senza ostruzione completa al flusso, come nel caso della trombosi venosasuperficiale e profonda, della tromboflebite, ecc.
• Può determinare cianosi periferica anche il vasospasmo da vasocostrizione arteriolare, tipico del fenomeno di Raynaud, che si presenta, in caso di esposizione al freddo, nei pazienti affetti da sclerodermia (sclerosi sistemica progressiva – PSS) e da LES (Lupus Eritematoso Sistemico) o da altre connettiviti, quali la dermatomiosite , la polimiosite, la granulomatosi di Wegener (vedi “Manifestazioni polmonari delle vasculiti” e “Rene e polmoni: lo pneumologo e la sindrome pneumo-renale”) e la sindrome di Sjögren.
• In caso di infarto miocardico, la cianosi può riconoscere una doppia eziologia (cianosi mista): periferica, per la quota relativa all’insufficienza cardiaca congestizia conseguente ad danno miocardico; centrale, per la componente legata all’edema polmonare che può conseguire all’insufficienza ventricolare sinistra.

Da un punto di vista diagnostico, può essere orientativo, per la determinazione della fonte della cianosi, lo schema sottostante, relativo alla concomitanza di possibili sintomi e segni associati alla stessa:

Tenuto conto della serietà di molte delle patologie che si accompagnano alla presenza di cianosi, si lasci sempre al medico e allo specialista il corretto orientamento diagnostico e terapeutico di questa particolare condizione clinica, evitando, come sempre consiglio, i pericolosi “fai da te”, spesso a rischio di sottostimare situazioni che, se ben conosciute e correttamente affrontate per tempo, consentono la rapida soluzione dei problemi, ma che, se ignorate o non correttamente trattate, possono talora rappresentare la fonte di seri guai.

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