Convegno di pneumologi a Torino e difficoltà respiratoria nelle malattie neuromuscolari

malattie neuromuscolari in convegno pneumologi

Respiro faticoso, difficile, pesante. Un particolare tipo di dispnea (disagio a respirare) che si presenta in modo pressoché costante, specie nelle fasi più avanzate di malattia, nel corso di quelle patologie che, interessando il sistema nervoso o l’apparato muscolare, tendono a ridurne progressivamente l’efficienza funzionale. In un recente convegno di specialisti pneumologi svoltosi nell’area di Torino, tra i vari temi affrontati ha avuto un ruolo di particolare interesse quello relativo alla dispnea nelle malattie neuromuscolari (NMD), tra le quali i vari tipi di distrofia muscolare, la sclerosi laterale amiotrofica (SLA), la sclerosi multipla (SM) e più in generale tutte le patologie croniche primitive, progressivamente ingravescenti, dei motoneuroni e dei muscoli.

Tra le varie cause di dispnea ci si riferisce, in questo caso, alla dispnea che origina dall’alterato funzionamento dell’apparato neuro-muscolare. Essa si aggiunge alle altre cause responsabili di questo sintomo, e precisamente a quelle che trovano una spiegazione nell’aumento delle resistenze delle vie aeree al passaggio dell’aria, come nel caso dell’asma bronchiale e della broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), alle variazioni della quantità dei gas (ossigeno e anidride carbonica) presenti nel sangue (vedi “Emogasanalisi arteriosa” – “Ossimetria (saturimetria)” – “Insufficienza respiratoria e ossigenoterapia“) e all’ ipertensione polmonare. In tutte queste situazioni esiste un complesso intreccio tra dinamiche funzionali e fisiopatologiche che vedono, tra gli attori in campo, recettori periferici meccanici ( meccanocettori), sensibili allo stiramento e in grado di rispondere allo sforzo eccessivo segnalando al cervello tale anomala condizione, recettori chimici (chemocettori) e sensibili alle variazioni metaboliche, in grado di inviare all’encefalo segnali di allarme relativi alla percepita variazione dei livelli di acidità dei liquidi corporei sforzo-dipendenti, e naturalmente strette interazioni tra sistema nervoso centrale, recettori di cui sopra, corteccia cerebrale sensoriale e motoria e centri cerebrali che regolano la ventilazione polmonare, nell’insieme in grado di definire qualitativamente e quantitativamente la dispnea.

Nel corso delle malattie neuro-muscolari, si assiste in modo pressoché costante alla comparsa di una dispnea che si manifesta clinicamente con un respiro più frequente e spesso più superficiale, con l’incapacità di effettuare atti respiratori profondi, e con l’utilizzo dei muscoli inspiratori accessori. Mentre la comune e normale capacità di mantenere la funzione respiratoria, infatti, utilizza come muscolo prevalente il diaframma, nel caso di queste malattie il deficit funzionale dello stesso porta a dover utilizzare gli altri muscoli respiratori allo scopo di conservare una sufficiente funzione respiratoria.

Lungo il decorso delle NMD si possono presentare diverse complicazioni respiratorie, prime fra tutte quelle che dipendono primariamente dal deficit della pompa ventilatoria e che portano ad un’insufficienza respiratoria con tendenza al deficit di ossigeno (ipossia) e all’aumento dell’anidride carbonica nel sangue ( ipercapnia). La riduzione della pompa muscolare si accompagna ad una diminuzione della capacità vitale (VC) alla spirometria, e ad una riduzione della forza muscolare respiratoria con ridotta efficienza contrattile del diaframma. Diventa per questo importante, sia da un punto diagnostico che per meglio orientare il trattamento dei pazienti, una valutazione emogasanalitica e ossimetrica nel tempo, meglio ancora se completata da una registrazione dell’ossimetria nel corso del sonno e da una polisonnografia (vedi “ Polisonnografia e trattamento delle apnee del sonno” – “ Sindrome delle apnee del sonno (SAS – OSAS) e russamento ”). In tale momento, infatti, quando il respiro viene controllato unicamente dalle funzioni automatiche dei centri respiratori cerebrali ( centro respiratorio bulbare), è spesso possibile documentare la presenza di importanti riduzioni dell’ossigenazione del sangue, fatto questo che può giustificare il ricorso alla ventilazione notturna dei pazienti con particolari ventilatori (ventilazione non-invasiva) (vedi “ C-PAP, Bi-PAP (Bi-Level), ventilazione non invasiva (NIV): dallo pneumologo un aiuto alla respirazione ”).

Anche se la valutazione funzionale respiratoria consente di documentare quadri di deficit funzionale di tipo “restrittivo”, dovuti cioè alla riduzione della quantità di volume polmonare disponibile alla ventilazione, generalmente in assenza di patologia ostruttiva delle vie aeree, il decorso di queste malattie può complicarsi con la concomitante comparsa di ostruzione delle vie aeree da parte di secrezioni bronchiali difficilmente eliminabili dal paziente con la tosse, in quanto il meccanismo della stessa risulta gravemente compromesso dall’incapacità dei muscoli di generare una sufficiente forza propulsiva in grado di liberare le vie aeree dai secreti in esse accumulatisi, e dalla compromissione della continenza della glottide indispensabile per tossire, specie nel caso di importante coinvolgimento bulbare (tronco cerebrale).

Il trattamento della dispnea in questi pazienti, in assenza di una possibilità di cura eziologica che risolva il primitivo deficit neuromuscolare che ne è alla base, vede l’intervento integrato di diversi momenti. Tra questi, come detto prima, la ventilazione non invasiva (NIV), che si pone in aiuto dei pazienti nel sostenere loro il deficit ventilatorio, l’impiego di cortisonici e di terapie mediche con fluidificanti finalizzate a conservare al meglio la pervietà delle vie aeree, gli interventi di disostruzione meccanica delle vie aeree con la broncoscopia e l’assistenza alla tosse, rappresentano interventi fondamentali per ridurre al minimo il disagio respiratorio di questi pazienti. In modo particolare il paziente può essere assistito e allenato a conservare al meglio la sua capacità di mantenere una velocità di espulsione dell’aria dai polmoni, durante l’atto del tossire, sufficiente ad espellere le secrezioni, tenendo conto che una caduta di tale flusso al di sotto di 160 l/min. non ne garantisce un’adeguata rimozione. Risulta altresì fondamentale garantire un adeguato livello di umidità dell’aria inspirata, anche con l’impiego di umidificatori d’ambiente e di umidificatori connessi con i dispositivi impiegati per l’ossigenoterapia, allo scopo di mantenere un’adeguata fluidità dei secreti tracheo-bronchiali. Per quanto la terapia con ossigeno si renda in molti casi indispensabile, essa, a differenza di quanto accade in altri tipi di insufficienza respiratoria, non è in grado di per sé di ridurre il disagio respiratorio dei pazienti affetti da NMD, come invece avviene in molte altre patologie bronco-polmonari (vedi ” L’ossigenoterapia domiciliare spiegata dallo pneumologo ”).

Le fasi più avanzate di malattia prevedono, tra gli altri interventi curativi, anche la predisposizione di una PEG per la nutrizione con sondino direttamente nello stomaco finalizzata a evitare le possibili polmoniti “ab-ingestis” secondarie ad accidentale caduta di alimenti o bevande all’interno delle vie aeree, la tracheotomia e la ventilazione meccanica invasiva, oltre alla sola mini-tracheotomia che consente l’aspirazione dei secreti endobronchiali. Anche il controllo dell’alimentazione, finalizzato ad evitare il sovrappeso, va nella direzione di non appesantire il lavoro respiratorio del paziente (vedi ” Asma, BPCO e obesità: il parere dello pneumologo”).

Utili interventi semplici, ma non per questo meno importanti, vanno poi dal favorire la posizione seduta del paziente evitando il più possibile di lasciarlo solo, al mantenere un ambiente adeguatamente ventilato e ben illuminato, offrendogli al contempo la possibilità di seguire un percorso di counseling psicologico di accompagnamento alla malattia che sappia integrarsi con tecniche di rilassamento psico-fisico, con momenti di training autogeno, di mindfulness (tecniche di meditazione di consapevolezza) e di EMDR, non tralasciando la fisiokinesiterapia respiratoria (FKTR). La terapia farmacologica degli stati d’ansia e delle condizioni depressive dell’umore, inoltre, possono affiancare tutto ciò di cui ho detto sopra.

Nelle fasi finali di queste malattie l’unica possibilità offerta al paziente consiste nella terapia palliativa, orientata al contenimento del disagio indotto dai sintomi, tra i quali la dispnea rappresenta certamente uno dei più gravosi. Stabilito che nessun paziente è tenuto ad accettare per definizione la ventilazione invasiva, ma che essa deve essere considerata una proposta per un mantenimento della vita che il paziente deve poter accettare senza sentirsene obbligato, voglio ricordare come la sedazione farmacologica, nelle fasi terminali della malattia, debba essere sempre proporzionale al controllo della dispnea e dei sintomi più disturbanti.

 Dott. Enrico Ballor

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 Immagine copyright depositphotos\shock

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