La cianosi: il colore blu delle labbra, delle unghie e della cute, spiegato dallo pneumologo

cianosi colore blu labbra

Che cos’è quello strano colore blu-violetto, bluastro o “ livido” delle labbra, delle unghie, della cute, del padiglione auricolare, degli zigomi, del naso e delle mucose, definito “cianosi”? “ … Dopo un po’ di tempo che mio figlio rimane nell’acqua fredda, le labbra e le unghie diventano viola … ”. Vediamo in che cosa consiste questo fenomeno e come orientarsi quando esso dovesse comparire.

La presenza di una colorazione come quella descritta, definita “ cianosi”, è espressione di un’ossigenazione del sangue non normale (vedi “Ossimetria (saturimetria)” – “Emogasanalisi arteriosa”). In presenza, infatti, di una fisiologica ossigenazione dell’emoglobina (vedi “Respiro, polmoni, globuli rossi ed emoglobina: lo pneumologo e la storia della respirazione”), cute e mucose, nella razza caucasica (bianca), si presentano di normale colore bianco o roseo. Tale condizione può variare a seconda dell’età, delle caratteristiche personali della cute (pigmentazione e maggiore o minore irrorazione sanguigna), del suo spessore e della quantità di emoglobina (Hb) presente in circolo, ma, in ogni caso, in condizione di normalità esse sono prive di tonalità di colore blu-violaceo.

La cianosi si presenta ogni qual volta sia presente in circolo una quantità di emoglobina non correttamente ossigenata, che può riconoscere cause diverse. Tale condizione anomala dello stato di ossigenazione dell’emoglobina, infatti, può riguardare semplicemente un deficit di ossigenazione di una normale struttura emoglobinica (deossiemoglobina o emoglobina ridotta). O può conseguire, in altri casi, alla presenza di emoglobine “strutturalmente” anomale e patologiche ( paraemoglobine), caratterizzate da un’incapacità di legare l’ossigeno come diretta e peculiare conseguenza dell’anormalità della struttura biochimica della loro molecola. Questo capita nel caso della metaemoglobina, emoglobina anomala caratterizzata dalla presenza, nella sua molecola, di ferro ferroso (Fe +++) anziché ferrico (Fe++) e per questo incapace di fissare l’ossigeno, e della solfoemoglobina, prodotta in qualche caso dai sulfamidici o dal contatto con altre molecole solforate (contenenti zolfo), caratterizzata da un’irreversibile incorporazione di un atomo di zolfo legato al ferro nella sua molecola che, anche in questo caso, le fa perdere la capacità di legare reversibilmente l’ossigeno. Diversa è la quantità assoluta minima di emoglobina non correttamente ossigenata in grado di produrre cianosi, che varia in funzione dei vari tipi di emoglobina presente (normale o patologica), riassunti nella tabella seguente:

 EMOGLOBINICA ANOMALA

MINIMA QUANTITA’ NECESSARIA
PER PRODURRE CIANOSI

        Deossiemoglobina (normale Hb ridotta)

           >    5 gr / 100 ml di sangue

        Metaemoglobina    (Hb Fe+++)

           > 1,5 gr / 100 ml di sangue

        Solfoemoglobina    (Hb S)

           > 0,5 gr / 100 ml di sangue

Poiché la comparsa di cianosi dipende dal raggiungimento in circolo di quote assolute minime di emoglobina non correttamente ossigenata e non da semplici percentuali di essa, maggiore è la concentrazione di emoglobina nel sangue, come nelle condizioni di poliglogulia, più elevata è la possibilità che essa si realizzi, in quanto in esso maggiore sarà la quantità di emoglobina ridotta (Hb ridotta), non correttamente ossigenata.  Proprio per questo è molto raro che la cianosi compaia in soggetti anemici che, come tali, presentano per definizione una bassa concentrazione emoglobinica nel sangue.

Diverse sono le situazioni cliniche che possono produrre cianosi, andando dai problemi respiratori bronco-polmonari e cardiaci che comportino insufficienza respiratoria (vedi “L’ossigenoterapia domiciliare spiegata dallo pneumologo”), fino ai più periferici gap circolatori. Si parla, quindi, di cianosi centrale, nel caso in cui la comparsa dell’anomala colorazione della cute e delle mucose sia la conseguenza di una patologia polmonare o cardiaca che non consenta al sangue di ossigenarsi correttamente (Hb-deossigenata). Si parla, invece, di cianosi periferica, quando essa rappresenta la conseguenza di problemi circolatori che, rallentando il circolo periferico, determinano una maggior estrazione di ossigeno dal sangue da parte dei tessuti metabolicamente attivi, facendo in tal modo aumentare la quantità di Hb-ridotta. Non tutti questi ultimi sono espressione di patologia, in quanto, in alcuni casi, essi non rappresentano altro se non la conseguenza del fisiologico rallentamento del circolo secondario alla vasocostrizione delle estremità degli arti e delle labbra esposti al freddo (vedi “Saturazione dell’ossigeno e dita fredde: lo pneumologo e il buon uso dell’ossimetro ”).

Vediamo, allora, quali sono le cause della cianosi centrale e di quella periferica.  

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Ippocratismo digitale o clubbing: solo segno di malattie polmonari? Il parere dello pneumologo

ippocratismo digitale

L’ippocratismo digitale, anche detto “ clubbing”, consiste in una particolare forma assunta dalle dita delle mani che si presentano con falangi distali cosiddette “a bacchetta di tamburo” e unghie “ a vetrino d’orologio”, che conferiscono alle dita una peculiare conformazione della loro estremità. La presenza delle “dita ippocratiche”, così definite a ricordo del famoso medico greco Ippocrate che per primo ne segnalò l’importanza clinica, possono essere prive di significato patologico, oppure segno della presenza di patologie di pertinenza polmonare, cardiologica e internistica.    

La base fisiopatologica sulla quale si fonda la particolare morfologia assunta dalle dita e dalle unghie, consiste in una progressiva deformazione della struttura e dei profili delle terze falangi delle mani che, agendo nel tempo su tali ossa, ne modificano l’aspetto finale. La presenza di ippocratismo digitale accompagna numerose patologie ad andamento cronico che, come vedremo in seguito, possono interessare diversi organi e apparati, anche se non infrequente il suo riscontro è possibile nel corso dell’abitudine tabagica (fumo di sigaretta) dei forti fumatori, pur in assenza di un tumore maligno del polmone che, in qualche caso, può manifestarsi anche attraverso questa particolare conformazione delle dita. Come consiglia la prudenza, naturalmente, non ci si accontenterà, in questo caso, di riferire al fumo l’eventuale riscontro di dita ippocratiche, ma si concluderà per tale evenienza non prima di aver escluso con cura le molte cause patologiche che ne favoriscono la comparsa.

Pur essendosi formulate varie teorie nel tentativo di spiegare la patogenesi del “clubbing”, che a diverso titolo hanno ipotizzato l’intervento delle piastrine  ed il loro presunto rapporto con gli endoteli vascolari della rete capillare periostea e ossea delle falangi distali, specie in situazioni cliniche che comportino una ridotta ossigenazione cronica del sangue, purtroppo a tutt’oggi non vi sono certezze sui veri motivi della formazione della deformazione ungueale e delle dita. Esistono diverse situazioni, alcune patologiche ma non necessariamente polmonari, altre non correlate a malattia, nelle quali è possibile riscontrare l’ippocratismo digitale. Tra queste voglio segnalare quelle riferibili a cause bronco-polmonari e pleuriche, quelle da causa cardiologica e quelle da causa extra-cardiopolmonare.

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“Quando corro mi manca il fiato”: il parere dello pneumologo

quando corro manca il fiato

A differenza di una volta non riesco più a correre senza dovermi fermare ”, “ Prima correvo senza problemi. Adesso corro ma dopo un po’ mi manca il respiro. ”. Sono dichiarazioni fattemi da pazienti che ho visitato in passato, giunti alla visita pneumologica (vedi “La visita pneumologica spiegata dallo pneumologo”) per la comparsa di una dispnea (disagio a respirare) che insorgeva durante la corsa. Come ho già detto in un altro articolo nel quale ho trattato le possibili cause di una dispnea che insorga nel fare le scale (vedi “Faccio fatica a fare le scale e mi manca il fiato: il parere dello pneumologo”), anche in questo caso ciò che stupisce il paziente è l’incapacità di poter correre senza che compaia una difficoltà respiratoria, più o meno grande che sia, che in precedenza non si verificava a parità di sforzo compiuto. In alcuni casi, specie da parte di persone più avanti con gli anni, il fatto che compaia un’intensa fatica a respirare durante la corsa, viene erroneamente considerato un fatto quasi “fisiologico” legato all’età che avanza, più che un problema fisico legato ad una malattia da individuare e curare prima che faccia danni (vedi “Il cambiamento della respirazione nell’anziano: il parere dello pneumologo”).

Cerchiamo, allora, di capire quali sono le cause più frequenti di una dispnea che compaia durante la corsa.

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“Faccio fatica a fare le scale e mi manca il fiato”: il parere dello pneumologo

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Fare fatica a fare le scale potrebbe tranquillamente non stupire, se i piani da salire fossero dieci. Diverso, invece, è il caso in cui un particolare affaticamento a respirare compaia già dopo aver salito anche solo uno o due piani. “ Mi manca il respiro quando faccio le scale … anche dopo pochi gradini” . Spesso mi è capitato di sentirmelo raccontare da pazienti che ricorrevano a un mio parere per la preoccupazione procurata da un’importante difficoltà respiratoria che si manifestava nell’affrontare una rampa di scale, cosa fino a poco tempo prima consentita senza sforzo. Ciò che fino a poco prima non provocava nessun sintomo particolare ed era ben tollerato, improvvisamente diventava in grado di procurare la comparsa di un marcato disagio respiratorio (dispnea), un generale senso di affaticamento accompagnato da tachicardia e palpitazione. Questa sensazione viene spesso erroneamente considerata, dagli anziani, una sorta di “normalità” implicita nell’invecchiamento, e non già, come invece dovrebbe, un disturbo legato a una qualche patologia spesso risolvibile, o per lo meno migliorabile e curabile, a patto che, prima di tutto, la si individui e se ne chiariscano le cause (vedi “Il cambiamento della respirazione nell’anziano: il parere dello pneumologo ”).

Alla base di questo sintomo si ritrovano, molto spesso, cause fisiopatologiche e cliniche anche molto diverse tra loro. Vediamo, allora, quali condizioni possono esserne responsabili.

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Dispnea da sforzo e affaticamento: l’anemia spiegata dallo pneumologo

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Pallore cutaneo (volto pallido) e scavato, occhi segnati, astenia (stanchezza) e fatica a respirare quando ci si muove, condizione clinica definita “dispnea da sforzo”. Specialmente se fino a poco tempo prima tutto pareva normale, tale situazione può rappresentare un’occasione di preoccupazione e di allarme, portando il paziente a consultare rapidamente il medico e lo specialista pneumologo per chiarire il motivo del disagio respiratorio e della facile affaticabilità, spesso già presente anche a riposo ma che ancor più si accentua quando ci si mette in moto. Anche il semplice camminare tranquilli, e ancor più  il salire le scale (vedi “ ”Faccio fatica a fare le scale e mi manca il fiato”: il parere dello pneumologo ”) o fare una breve corsa (vedi “ ”Quando corro mi manca il fiato”: il parere dello pneumologo ”), genera nel paziente un’intensa sensazione di stanchezza accompagnata da un respiro pesante.  Può capitare, talvolta, che il motivo della comparsa della dispnea non riconosca una tra le classiche cause che più frequentemente ne sono responsabili, quali le malattie cardio-vascolari, le patologie bronco-polmonari o quelle neurologiche, ma risieda invece nell’anemia.

Per quanto la definizione di anemia mantenga un carattere arbitrario, essendo variabile il deficit di emoglobina circolante, nella donna e nell’uomo, necessario per rientrare in questa condizione, secondo l’OMS (Organizzazione Mondiale della Sanità) può considerarsi “anemico” un soggetto che presenti una concentrazione di emoglobina (Hb) < a 12 gr/100 ml, se di sesso femminile, e < a 13 gr/100 ml, se di sesso maschile, con differenze, riferite all’età e al sesso, che fanno si che  tali limiti vengano ulteriormente modificati nella quotidianità clinica. In base a ciò, infatti, si considera anemica una donna adulta che presenti una concentrazione dell’emoglobina < a 11,5 gr/100 ml, un uomo con una concentrazione dell’emoglobina < a 13,5 gr/100 ml, se di età < 70 anni, e < a 12,0 gr/100 ml, se di età > 70 anni, con un’anemia definibile tale, nell’età pre-pubere, solo se in presenza di una concentrazione dell’emoglobina < a 11,0 gr/100 ml. 

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